原因不明的发热(FUO)(北京协和医院)知识讲解.pptVIP

善用互联网 29岁，发育如同10岁，自幼间断发热、贫血… FUO的经验之谈 病例 1 女，32岁； 发热5月，加重3天； PNG治疗3天无效； WBC↑，ESR 60mm/h，肺CT：左下肺炎，UCG（－），血培养（－）； 拟“成人Still病”予强的松治疗 入院后追问幼时先天性心脏病，未诊治； 体检：心前区收缩期杂音 T40.1℃，WBC 22.1×109/L，G 84.5%,Hb 104 g/L，Plt 185×109/L； 病例1（Con’t） UCG：室间隔膜部瘤，室间隔膜部缺损（左向右分流），三尖瓣及室间隔膜部瘤右室侧赘生物形成，重度三尖瓣关闭不全，中重度肺动脉高压（74mmHg）； 血培养：血链球菌； 先后予青霉素、头孢曲松、丁胺卡那、左氧氟沙星治疗3周无效； 08-7-14三尖瓣置换术，室缺修补术； 病例1（Con’t） 术中见：三尖瓣结构毁损严重，前瓣叶、膈瓣叶和后叶均见多个赘生物附着，最大10×12mm，脆，易碎，并覆盖部分室间隔缺损，三瓣叶溃烂，部分腱索断裂。右室游离内壁纤维化明显，表面附着炎性纤维沉积物。 病理诊断：部分退变的心瓣膜组织，可见坏死、钙化及炎细胞浸润，瓣膜缘有炎性渗出物、坏死物及菌落。 Case3-手术切除病理 病例1的启示 详细的病史和仔细的体检至关重要 Still’s病的诊断需除外其它病因 病程中必要的检查需要重复 血培养，UCG 病例2 男性，36 岁。高热 3 周，全血细胞下降，肝功能异常，浅表淋巴结不大。 骨穿可见 20% 组织细胞，有噬血现象，骨髓活检可见分类不明细胞。 CT 纵隔淋巴结不大，脾大。 经细致体检，发现颈部 0.8cm 大小淋巴结 3 个。虽然血小板仅 2 万/ml，PT 18.9秒，仍进行了床旁活检，病理报告为：T 细胞淋巴瘤 病例2骨髓涂片 病例 2 淋巴结病理 (低倍) 病例2 淋巴结病理 (高倍) 病例2 淋巴结病理 (CD3) CD3 病例2的启示 病史、体检不仅要详细、全面，也要有针对性，寻找有利于诊断的依据。 ”常规必有例外“，一切以病情需要为中心。 病例 3 女，44岁 间断发热2月， Tmax38℃，伴胸闷憋气20天 基础疾病：溶血性贫血，长期小量激素治疗 既往结核性腹膜炎史 Hb 7g/dl，考虑溶贫活动，将阿赛松加量至40 mg qd Tmax升高至39℃ UCG：二尖瓣赘生物形成，多次血培养:(-) 诊为“感染性心内膜炎”，停用激素，并予头孢类及万古霉素抗感染治疗无效，建议行外科手术，患者拒绝 强力抗感染治疗下，疾病进展， 新出现淋巴细胞为主的脑膜炎 全血细胞下降 呼吸困难，双肺弥漫病变，ARDS 肺部病原学检查（痰，BALF，肺活检组织）均阴性 Case 3（Con’t）结核？风湿免疫病？ 风湿免疫病 女性 溶血性贫血史 多系统损害 无菌性心内膜炎 肺部病变--激素治疗后好转，停用后加重？ LA（+） 结核 明确的结核病史 长期激素治疗 CNS表现符合结核 结核性心内膜炎 结核导致ARDS Case 3（Con’t）重要发现 诊断明确为播散性分枝杆菌感染 脑膜炎 心内膜炎 ARDS？ 例3的启示 部分FUO病原学培养应包括分枝杆菌 结核感染不能除外者； 有免疫抑制基础疾患者； 普通培养阴性，但高度怀疑感染者； 多系统受累病因不明者 病史和体格检查 阳性发现 初步检查 （血尿常规、生化、ESR、PPD、血尿培养、胸片等） 相应检查 治疗、随诊 胸腹盆CT平扫＋增强 阳性发现 确定下一步方向 感染 重复病原学 病毒血清学 TTE/TEE LP 鼻窦 肿瘤 BM 内窥镜 骨扫描 LN活检 免疫 自身抗体 动脉造影 活检（肌、颞A、肾） 其它 伪热 药物热 甲亢 亚甲炎 … （＋） （＋） （－） （－） PUMCH简化流程 FUO的预后 有循证医学证据表明： 12%-35%的FUO患者死于相关疾病 最主要的死亡原因为肿瘤 经全面检查病因始终不明的FUO患者予后良好，可自发缓解，5年死亡率3.2% K.Hayakawa et al. AJMS 2012 FUO患者的治疗 经验治疗的效果没有很好研究 病人情况允许，观察、检查，对症 处理 以下情况需要经验治疗 血培养阴性的心内膜炎 拟诊为颞动脉炎，特别是有视力损害 怀疑为粟粒性结核 K.Hayakawa et al. AJMS 2012