神经肌肉接头肌肉疾病.ppt

重 症 肌 无 力 Myasthenia Gravis 重症肌无力是 AChR-Ab介导的、 细胞免疫依赖的 及补体参与的 主要累及神经-肌肉接头突触后膜的 自身免疫性疾病。 临床特征 起病隐袭 症状波动 缓慢进展 药物、感染、精神创伤、过度疲劳、 月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、 手术等。 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳 活动后加重，休息后减轻 晨轻暮重 疲劳试验有助于确诊 右上睑下垂 右眼球外展运动受限 患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。 危象是重症肌无力最常见的死亡原因。 感染是诱发危象的常见原因。 辅助检查 抗胆碱脂酶药物试验 疲劳试验（Jolly试验） 电生理检查可见特征性异常。 AChR-Ab阳性率85～90％ 胸腺影像学可发现胸腺异常。 抗胆碱脂酶药物试验 抗胆碱脂酶药物 注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、瞳孔缩小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹泻等。 病因治疗： 肾上腺皮质类固醇类 免疫抑制剂 血浆置换 免疫球蛋白 胸腺切除 危象的处理： 警惕危象的发生； 识别危象的类型； 针对不同类型进行治疗 低钾型周期性瘫痪的临床表现、诊断及治疗。 周期性瘫痪是以反复发作性的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。 低钾型周期性瘫痪 常染色体显性遗传性钙通道病 我国以散发者多见 临床表现 男性多于女性（约3︰1）； 首次发病多在20岁以前； 多在晨醒前发病，可有诱因； 四肢对称性弛缓性瘫痪： 下肢开始，近端重，通常不累及头面部肌肉、呼吸肌，膀胱直肠括约肌规律正常。 数小时至数天恢复，一般不超过一周。 辅 助 检 查 血清钾降低 心电图呈低钾改变 补钾以口服为主， 注意监测血清钾，警惕高血钾， 检查甲状腺功能， 避免诱因。 * 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重 点 临床表现 诊断 治疗 危象的抢救 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 发病诱因或加重因素： 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 大多起病隐袭 首发症状多为眼外肌受累，尤其是儿童 0.1％ 危象 0.8％ 面肌 7.2％ 咽喉肌 8.4％ 肢体 83.4％ 眼外肌 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 0.3％ 0％ 0.4％ 0.6％ 0.1％ Ⅴ 5.9％ 13.8％ 12.8％ 12.5％ 2.2％ Ⅳ 3.8％ 3.1％ 7.6％ 7.8％ 1.4％ Ⅲ 15.8％ 33.8％ 33.8％ 30.7％ 6.8％ ⅡB 14.0％ 24.6％ 24.6％ 21.1％ 9.3％ ⅡA 60.1％ 24.6％ 18.9％ 27.2％ 80.2％ Ⅰ 合计 60~岁 40~ 59岁 20 ~ 39岁 ~19岁 Osserman 分型 同济医院2385例MG患者临床资料回顾性分析 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 治 疗 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 治 疗 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 泼尼松中剂量冲击、小剂量维持口服疗法： 成人60mg /天（儿童1~1.5mg/kg/d），分3次口服或顿服，连服1周, 再40 mg/天, 连服1～2周, 再30 mg/天, 连服1～2周, 症状明显改善后逐渐减量，速度约5mg/月，至5～10mg/天，维持至少1年（儿童维持量为2.5～5mg/天）。 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 治 疗 反拗危象 胆碱能危象 肌无力危象（最常见，90％以上） 周期性瘫痪 Periodic Paralysis 周期性瘫痪(Periodic Paralysis) 重 点 周期性瘫痪(Periodic Paralysis) 正常血钾型（少见） 高钾型（少见） 低钾型（最多见） 周期性瘫痪(Periodic Paralysis) 周期性瘫痪(Periodic Par