额颞叶痴呆专题知识讲座讲义.pptxVIP

额颞叶痴呆专题知识讲座额颞叶痴呆概述神经病学 （第8版）额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征可合并帕金森综合征和运动神经元病在所有痴呆患者中占6％，在70 岁以下的痴呆患者中占8％~17％额颞叶痴呆病因及发病机制神经病学 （第8版）FTD 的病因及发病机制尚不清楚 ，可能机制有额叶及颞叶皮层5-羟色胺(5-HT )能递质减少脑组织及脑脊液中多巴胺释放下降毒蕈碱样乙酰胆碱受体的数量明显减少 多数患者具有明显的家族史，Tau基因突变导致过度磷酸化，影响微管形成，促使微管崩解，并在神经元内形成不溶性沉积物，引起神经元损害额颞叶痴呆病理神经病学 （第8版） 大体病理 脑萎缩，主要累及额叶和/或前颞叶双侧常不对称性，多数患者左半球受累严重杏仁核萎缩较海马明显灰质和白质均可受累侧脑室呈轻中度扩大额颞叶萎缩额颞叶痴呆病理神经病学 （第8版） 组织病理 星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变萎缩皮质神经元数目明显减少部分神经元呈膨胀变性，即为Pick细胞，细胞浆内含嗜银Pick小体。含有Pick小体的患者可以诊断为Pick病，约占FTD的1/4部分FTD患者中可见泛素阳性包涵体 额颞叶痴呆病理神经病学 （第8版）根据病理表现，额颞叶痴呆可分以下类型3R -Tau蛋白病：Pick病4