锥体外系疾病2江新梅.pptVIP

伴有帕金森症状的其他中枢神经系统变性疾病，如多系统萎缩、Shy-Drager综合征、纹状体黑质变性、橄榄体脑桥小脑萎缩症、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、Hallervorden-Spatz病、特发性基底节钙化、关岛型肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆复合征。 舞蹈病 头面部异常动作： 举眉、挤眼、牵面、噘嘴、缩唇、舔唇、缩舌等面部怪相，影响构音、咀嚼与进食。张口不能持久，伸舌不能维持舌位。重症时，额、眼、面、唇、舌失控，活动不息。 肢体近端： 幅度较大，甚至呈投掷状，如肩、肘关节的快速收缩、屈伸、举垂等不规律活动； 肢体远端： 表现在腕及指关节,为小关节伸屈、展收不停,并含有扭转活动性指部舞蹈样表现.在下肢表现为踏步无序、快速变幻，导致步态颠摇，曲向前进。 躯干肌同时受累时：常伴有躯体的扭动。 患者为掩盖其异常运动，把舞蹈样动作溶于随意运动，使随意运动失准。舞蹈样不自主运动在情绪激动时加重，睡眠时消失。 舞蹈病伴随的症状：肌张力降低、肌力减退。以舞蹈样运动为主要症状的疾病如下： 1.Huntington病(亨廷顿病、遗传性慢性进行性舞蹈病) 2.小舞蹈病(Sydengam舞蹈病、风湿性舞蹈病、感染性舞蹈病)：起病年龄较早，症状自限，没有家族史。 3.棘红细胞增多症伴发舞蹈病(Levine-Critchley症群)：舞蹈样不自主运动轻，周围血象可见棘红细胞增多，可伴有肌肉萎缩和轴