血栓性血小板减少性紫癜汇总讲义.pptVIP

血栓性血小板减少性紫癜汇总;血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura ，TTP) 是一组较少见的微血管血栓-出血综合 征，临床常表现为“三联征” 或“五联征” 等（其他如腹痛、 视网膜玻璃等）。;CASE1 ;CASE2;发病概况;发病机制;血小板血栓形成－本病发病的中心环节;;诊断;; 二 ADAMTS13活性测定 大部分获得性尤其是原发性TTP ADAMTS13活性减低。 TTP对ADAMTS13检测敏感， 有学者认为ADAMTS13活性下降是TTP特征性标志，亦有人认为ADAMTS13活性降低对TTP并无特异性（硬化病、尿毒症、急性感染、弥漫性血管内凝血、恶性肿瘤）。 TTP/HUS综合症，TTP与HUS（hemolytic-uremic syndrome，溶血尿毒综合症）的区分一直有争议； TTP-神经系统改变 / HUS-肾衰表现 ;早期诊断 ① ＋② 当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少，即使暂时缺乏TTP诊断性试验时，应先拟诊TTP并开始治疗。 血小板减少症＋裂红细胞症＋乳酸脱氢酶↑ 也应初步诊断诊断TTP； HUS? 国内：在成年人表现于TTP相似，处理基本相同。及早治疗，不必纠缠于二者之间的鉴别。 疾病鉴别 特发性血小板减少性紫癜（ITP） Evans综合征 PNH 系统性红斑狼疮 D