系统性血管炎讲义.pptVIP

系统性血管炎;系统性血管炎 - 概述;系统性血管炎 - 分类;原发性血管炎;（3）小血管性血管炎： 韦格纳肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis，WG) 变应性肉芽性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 （4）累及各类血管的血管炎 白塞病（Behcets disease）;继发性血管炎;系统性血管炎 - 发病特点;年龄分布 总的分布是患病率 ≥ 50: 50 yr = 5:1 PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期≥50 yr 川崎病则均发生于儿童期 多发性大动脉炎以青年发病为主，40yr很少发病 过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病较少 巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于≥60 yr老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。 注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意;（2）相对构成比 巨细胞动脉炎：21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）：11.8% 过敏性紫癜：9.3％ 韦格纳肉芽肿： 8.5％ 白细胞碎裂性血管炎：8.5％ 多发性大动脉炎：6.3％ 川崎病：5.2％ 变应性肉芽肿性血管炎：2.0％ 其他（包括其他类型和未分类的血管炎）：27.0％;系统性血管炎 - 临床表现;(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿ANA阳性和RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高 上述表现不是特异性的，也见于感染、肿瘤等，但在无可解释情况下，对系统性血管炎诊断提供某些线索： ①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快) ②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片、鼻旁窦X射线片) ③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病肾脏病等;系统性血管炎 - 诊断;②有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征 ③这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累 ④最重要的是，它们都是ANCA阳性 注： PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。ANCA的敏感性波动于50%～90%。ANCA阴性结果无??排除高度可疑血管炎的病人;ANCA相关疾病： 结缔组织病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表现出ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA，和非PR3-ANCA 胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现ANCA阳性，这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状 CTD出现的ANCA阳性和大多感染性疾病的ANCA阳性都是非-PR3-ANCA和非-MPO-ANCA ANCA经常出现于炎症性肠病(IBD),溃疡性结肠炎比克隆病常见;其它消化系统疾病(GI)如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性(多种非-PR3-ANCA,非-MPO-ANCA) ANCA假阳性反应的重要因素是药物，特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起高滴度MPO-ANCA阳性，相关的血管炎症状可有可无。二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和MPO-ANCA阳性 ANCA只在临床综合分析的前提下有价值;（3)抗内皮细胞抗体(AECA)： 可见于WG、MPA、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管炎的SLE和RA。AECA的检出率约在59%—87%之间，其中以川崎病的检出率最高 动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体 还与疾病的活动性有关;(4)病理诊断： 血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为： 白细胞破碎性血管炎； 淋巴细胞肉芽肿性动脉炎； 巨细胞血管炎； 坏死性血管炎 （5)血管炎的影像学诊断： 影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如动脉粥样硬化与大动脉炎可通过彩超来鉴别：;动脉硬化闭塞症患者二维超声显示动脉内膜增厚、毛糙，闭塞腔内为大小不等、形态各异的强回声斑块堆积，部分显示为局限的低回声，形成不同程度狭窄或闭塞，CDFI显示闭塞管腔内无血流信号，闭塞动脉周围可见侧支循环血流 大动脉炎超声显示血管壁长堤状增厚,呈中低回声,正常结构消失,管腔呈连续性狭窄或闭塞。重度狭窄时CDFI表现为颜色变暗的纤细状血流，闭塞段显示管腔内无血流信号。大动脉炎血管呈向心性变化，动脉粥样硬化呈偏心性变化;（6）血管炎的特殊表现 脑梗、心梗、咯血：大动脉炎、GCA、WG、CSS、MPA、BD 动脉瘤：大动脉炎、GCA、PAN、BD 肺毛细