2014肾上腺疾病的指南解读.pptVIP

（2）开放手术： 推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。腹主动脉主干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部位，是探查的主要区域；对来自胸腔、纵隔或膀胱的PGL，应根据肿瘤位置，选择相应手术径路。 肾上腺保留与否? ? 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织，基于如下原因：避免皮质激素终生替代、家族性PHEO恶性罕见（2%）、残留肾上腺复发率低（10%～17%） 术后处理 ?? ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡 ?（三）恶性PHEO/PGL的治疗 多种病理学指标用于预测PHEO/PGL的恶性行为，但迄今最具预测价值的是定位于肾上腺外（36%）、肿瘤的大小（＞5cm者76%，≤5cm者24%）和 SDHB?基因突变（66%～83%）。血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能。 ??1．手术治疗（推荐） ??? 手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段。手术减瘤虽不能延长生存，但有助控制血压等相关症状，并可能有利于术后放化疗或核素治疗。 2．放射性核素治疗?? 用于无法手术或多发转移、MIBG或奥曲肽显像阳性者。但长期疗效欠佳，2年内几乎均有复发或转移。主要副作用是骨髓抑制。核素标记的奥曲肽可用于MIBG阴性者，但疗效尚难评价 3．放疗和化疗?? 外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓 解骨转移所致疼痛，但可能加重高血压。 4.?处理儿茶酚胺增多症?? 对于恶性或因故不能手术者推荐α-受体阻滞剂、β-受体阻滞剂控制高血压 。 ?六、预后和随访 （一）预后 PHEO/PGL的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%， 家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约 50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1～3年，但约50%可存活20年以上。 （二）随访 1．随访原因? （1）肿瘤有无残留； （2）病理难于鉴别良恶性，主要依据其临床出现转移； （3）易复发、多发，特别是家族发病者。 2．随访内容：包括临床症状、生化指标、CT扫描等。 3．随访方案 （1）推荐术后10～14天复查血尿生化指标； （2）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次， 至少连续10年。 （3）高危群体和遗传性PHEO/PGL者每6～ 12个月复查1次临床和生化指标，终生随访。 谢谢! 知识回顾Knowledge Review 嗜铬细胞瘤/副神经结瘤 诊断治疗指南解读 儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。 定义 嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。 副神经节瘤：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。 。 恶性嗜铬细胞瘤：WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤占高血压病人的0.1%～0.6%，年发病率3～4 / 100万人，人群中约50～75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%～5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40～50岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%～24%。 病因目前不明确，可能与遗传有关 ?一、流行病学和病因学 二、病理和病理生理 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤主要源于肾上腺髓质，约9%～24%源于肾上腺外。多为单侧，但遗传性者常为双侧、多发。约95%以上的副神经节瘤位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔。 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤主要分泌儿茶酚胺（CA），极少可分泌多巴胺。还可分泌其他激素或多肽如促肾上腺皮质激素（ACTH）、血管活性肠肽、神经肽