凝血和抗凝血机制讲义.ppt

凝血和抗凝血机制;学习目标;第一节 正常机体凝血与抗凝血的平衡 Normal coagulation-anticoagulation  homeostasis;血管痉挛; 三个阶段： 1 .因子FX激活成FXa 2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa） 3 .纤维蛋白原(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn) ;X; 细胞抗凝 VEC的抗凝作用 单核吞噬细胞系统 肝脏 ;2. 体液抗凝系统（起主要作用） 丝氨酸蛋白酶抑制物 蛋白C系统 TFPI (tissue factor pathway inhibitor) 肝素;1、丝氨酸蛋白酶抑制物类;2、蛋白C系统;;3、组织因子途径抑制物;肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生, 增强AT-Ⅲ,HC-Ⅱ活性， 刺激VEC释放TFPI。; 血小板参与凝血过程 粘附（adhesion）; 聚集（aggregation） ——血小板相互之间的结合 静息时 无聚集 刺激时 聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒; 释放（release） 如：ADP，5-HT，蛋白激酶C，TXA2等 收缩（constrict） 血小板收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固 吸附（adsorption） 悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面 ;;纤溶系统：纤溶酶原激活物、纤溶酶原、 纤溶酶、纤溶抑制物。 作用：纤溶酶使纤维蛋白溶解时，血液可从凝胶 状凝固物从新转变成溶胶物。 ;五、VEC在凝血、抗凝和纤溶中的作用;凝血和抗凝平衡破坏!!!; 第三节 弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC);一、DIC的常见病因和诱因 ;二、诱因;蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少 凝血因子的灭活障碍 肝细胞坏死，释放TF;血液的高凝状态; 休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流 低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损; 二、DIC的发生机制;1. 组织损伤, 大量TF入血 ;2. VEC损伤 ;3. 血细胞破坏 ;;4. 促凝物质入血 ;（二）DIC的发展过程（分期） ;三、DIC的分型;四、DIC的功能代谢变化; 出血的机制 ： 1. 凝血物质被消耗而减少 2.?继发性纤溶亢进 3. 血管壁损伤 4. FDP 的形成 ;Fbg（纤维蛋白原）; 原因： 1、微血管内大量微血栓形成 2、广泛出血 3、心肌损伤 4、血管活性物质生成增多;器官功能障碍;心脏;肺;? 微血管病性溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA） 特征：外周血涂片可见一些特殊的异形红细胞或细胞碎片统称裂体细胞（呈盔形、星形、新月形） (schistocyte) ;;诊 断：中华医学会血液分会确定 存在易于引起DIC的基础疾病? 临床表现 实验室检查; 七、防治原则 *治疗原发病和消除诱因 *改善MC *重建凝血与抗凝纤溶平衡 *维护重要器官功能;小 结：;思考题：;参考书：;The end !