生物化学-第七章 氨基酸代谢.pptVIP

2.甲硫氨酸循环 RH R-CH3 （VitB12） CH3- 胆碱、肌酸、肾上腺素等 合酶 甲基转移酶 SAH 3、甲硫氨酸循环的生理意义 为体内甲基化反应提供甲基 使四氢叶酸得到再生 返回节 三、芳香族氨基酸的代谢（了解） 芳香族氨基酸 Phe Tyr Trp☆ 甲状腺激素 黑色素 儿茶酚胺 氧化分解 苯丙氨酸羟化酶 NAD(P)H + H+ NAD(P)+ （一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸 苯丙酮酸尿症 对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍 苯丙氨酸羟化酶 Tyr 缺乏 （PKU） 临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。 隐性遗传 二碘酪氨酸 （二）酪氨酸转变为甲状腺素 酪氨酸 一碘酪氨酸 二碘酪氨酸 碘化 促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症 （三）酪氨酸转变为黑色素（黑色素细胞） 先天性缺乏 白化病 黑色素合成障碍 酪氨酸酶 抗体 白癜风 限速酶 皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。 白化病 （四）酪氨酸转变为儿茶酚胺 帕金森病 合成不足 儿茶酚胺 （DOPA） （DA） （NE） （E） 人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少80%時，帕金森病的症狀就會出現 （五）酪氨酸的氧化分解 尿黑酸氧化酶 尿黑酸症 缺乏 返回节 一、氨同化 二、氨基酸的生物合成 第