骨髓增生异常综合征MDS和过敏性紫癜.pptVIP

骨髓增生异常综合征（MDS） 邯钢医院内四科 李宝杰 骨髓增生异常综合征（MDS） 一.骨髓增生异常综合征概述 二.骨髓增生异常综合征的临床表现 三.骨髓增生异常综合征的国内诊断标准及分型 四.骨髓增生异常综合征的FAB诊断标准（1982年） 五.骨髓增生异常综合征的WHO分类（2000年） 六.骨髓增生异常综合征的特殊类型（1） 七.骨髓增生异常综合征的特殊类型（2） 八.骨髓增生异常综合征的其他类型及诊断标准 九.骨髓增生异常综合征的骨髓组织学变化 十.骨髓增生异常综合征的治疗策略（Tricot，1986年） 十一.骨髓增生异常综合征的治疗 十二.影响骨髓增生异常综合征预后因素 一.骨髓增生异常综合征概述 1.概念：MDS是造血干细胞的异常克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常。其特征包括：【1】主要发生于老龄人群，男性 女性；【2】外周血中一~三系血细胞减少，常为全血细胞减少，【3】骨髓中造血细胞有病态造血；【4】可转化为急性白血病。 2.分子生物学特性： （1）细胞基因重排：约50%的原发MDS和90%的治疗相关MDS患者有细胞基因的重排； （2）分子异常：多表现为某些基因的突变和甲基化，如Ras、P53、P15、P16及FMS等； （3）染色体改变：某些染色体核型异常与临床特征密切相联，构成一些特殊的综合征。MDS较常见的染色体异常有：-5/5