先天性胆总管囊肿解剖和生理讲义.pptVIP

先天性胆总管囊肿解剖和生理;胆总管;【概述】;【病因】;1.先天性胰胆管合流异常　 2.胚胎时期胆道发育不良　 3.病毒感染学说　 4.胆总管远端神经、肌肉发育不良　;【发病机制】; 1.病理变化? 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。;囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬。一般于手术减压后，肝硬化多于2～6个月内好转，临床症状亦好转; 然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎，导致进行性胆汁性肝硬化，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功能亢进，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血、便血。;由于胆汁淤积，细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。故根据其病理变化，对本病应采取积极早期手术治疗。 ;;分型;;【症状、体征】;1.腹痛? 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐有腹痛者约占80