亚急性脊髓联合变性SCD讲义.pptVIP

亚急性脊髓联合变性SCD 概念 亚急性脊髓联合变性是由于体内维生素B12含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病 病理上以脊髓后索、侧索及周围神经损伤为主要特点 临床上以双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等为主，常伴有贫血的临床征象 病因 长期素食使维生素B12摄入不足 胃底腺壁细胞中内质网微粒体分泌的内因不足 维生素B12在小肠的吸收减少 血液中转运钴胺蛋白缺乏或功能异常 麻醉中应用N?O可产生维生素B??不可逆的氧化反应 转钴胺蛋白基因缺陷 病理 以脊髓脊髓后索、侧索受累最早且最常受累,以脊髓小脑束及上位胸段的脊髓受累多见，下位颈髓次之，严重时可累及上颈髓及腰髓，甚至波及延髓。早期是髓鞘的肿胀,轴突基本没有变化,随病情进展在损害部位出现髓鞘脱失及轴突变性，脊髓大体切面呈灰白色，后索变硬。大脑白质不同程度受损，皮质神经元、脊髓前角细胞继发局部变性，出现轻度脑萎缩，周围神经及视神经常见髓鞘脱失、断裂及轴突变性等。早期组织学变化可见髓鞘肿胀，随之出现小病灶继而融合成空泡状大病灶。晚期胶质增生较显著。 临床表现 一.发病特点 SCD多在中老年发病，65岁以后为发病高峰期,可能与老年人随年龄增高胃酸和胃泌素分泌减少,影响食物中维生素B??吸收有关 男女比例为1:1.5 SCD多为亚急性或慢性起病,症状逐渐加重,无明确发病时间 一般先有慢性胃炎、慢性贫