原发性皮肤淀粉样变讲义.pptxVIP

原发性皮肤淀粉样变重点难点掌握原发性皮肤淀粉样变的临床表现、组织病理、诊断和治疗熟悉原发性皮肤淀粉样变的鉴别诊断了解原发性皮肤淀粉样变的病因、发病机制皮肤性病学（第9版）原发性皮肤淀粉样变原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis）是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制病因不明，细胞和组织合成或衍化为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头后致病。皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）苔藓状淀粉样变（二）斑状淀粉样变（三）混合型或双相型皮肤淀粉样变皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）苔藓状淀粉样变（lichen amyloidosis）1.好发人群中年，两性均可累及，男性多见。2.好发部位胫前、臂外侧、腰背部。3.皮损针尖大小褐色斑点 → 半球形、圆锥形或多角形丘疹。表面光滑，少许鳞屑、角化过度或粗糙。剧烈瘙痒。苔藓状淀粉样变皮肤性病学（第9版）二、临床表现（二）斑状淀粉样变（macular amyloidosis）1.好发人群中年以上妇女。2.好发部位肩胛区、躯干、四肢。3.皮损褐色、灰色或蓝色色素沉着。网状、波纹状。无自觉症状或轻度瘙痒。斑状淀粉样变皮肤性病学（第9版）三、组织病理病理变化：真皮乳头处真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积。电镜：发现淀粉样蛋白细丝。 皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（一）诊断依据1.典型临床表现2.组织病理（二）鉴别诊断1.慢性单纯性苔藓2.肥厚性扁平苔藓皮肤性病学（第9版）四、预防和治疗 尚无特效疗法 瘙痒：口服抗组胺药、普鲁卡因静脉封闭 阿维A酯、沙利度胺部分有效 糖皮质激素封包、皮损内注射可缓解症状