慢性血栓栓塞性肺动脉高压CTEPH.pptxVIP

慢性血栓栓塞性肺动脉高压 姓名 目录 CTEPH的临床特点 CTEPH的诊断手段及诊断标准 CTEPH的临床治疗 肺动脉高压的定义 肺动脉高压（PH）是由于各种原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面，静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。 肺动脉高压的危害性 肺动脉高压是一种极其凶险的疾病： ◆未经治疗患者中位生存期仅2.8年； ◆ 75%的患者诊断后的5年内死亡。 ◆出现症状后的平均生存期仅为1.9年。 因此，临床上称其为一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。  肺动脉高压的临床表现 PH症状呈非特异性，包括气短、乏力、虚弱、心绞痛、干咳和晕厥。仅重症病例才在休息时表现上述症状。PH的症状因基础病因不同而不同，也与并发疾病有关。  肺动脉高压的分类 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的概念 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension , CTEPH）:是以呼吸困难、乏力和活动耐力减低为主要表现的一种疾病。主要由于肺动脉血栓栓塞反复发作、不能溶解，进而导致肺血管重构，肺血管阻力进行性升高、肺动脉高压及右心功能不全。 CTEPH的发病机制 血栓未溶解和机化 感染、炎症、免疫、遗传 原位血栓形成 血栓血管形成缺乏 阻力血管适应性血管重塑 纤维性狭窄和梗阻的发展 肺动脉压力和肺血管阻力增加 静脉血栓栓塞 急性肺动脉栓塞 CTEPH CTEPH的危险因素 急性肺栓塞后进展为 CTEPH 的高危因素包括：复发性肺栓塞、无明显诱因的肺栓塞、栓塞血块较大、发病年龄较轻等。 其他的病例对照和队列研究确定了 CTEPH 的另一些危险因素，包括：脾切除术、房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎症状态、非 O 型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、 Ⅷ 因子水平升高、血管性血友病因子（vWF）水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。 CTEPH的临床特点 CTEPH的诊断手段 肺通气灌注扫描 是确诊所有肺动脉高压的检查方法，包括CTEPH。是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。 CTEPH的诊断手段 CT肺动脉造影（CTPA）：有助于识别有无疾病的并发症，如肺动脉扩张所致的左冠状动脉主干受压和支气管动脉的扩张，后者可致咯血。但仅仅凭借CTPA无法排除CTEPH。 胸部高分辨CT（HRCT）：可以用来观察肺实质情况，用于鉴别肺气肿、支气管疾病或肺间质疾病，同时也可区分肺梗死以及血管、心包、胸壁畸形等情况。 还可根据当地实际情况和经验，进行核磁、电子束CT、血管镜、血管内超声或光学相干断层等扫描等，作为诊断检查的补充。 CTEPH的诊断标准 诊断CTEPH需满足以下3条： CTEPH的诊断流程 症状、体征、病史提示PH 超声心动图提示PH的可能性 肺V/Q显像：不匹配的灌注缺损？ 可能存在CTEPH 排除CTEPH 至CTEPH专科中心就诊 CT肺动脉造影；右心导管检查；±肺动脉造影 进入肺动脉高压诊疗流程 是 否 CTEPH的临床治疗 NO1.手术治疗 ◆肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA/PTE）是CTEPH首选的治疗方法。 ◆目前研究显示，PTE可明显降低肺动脉压力，改善患者心功能分级、运动功能、血流动力学以及6MWD距离。 ◆指南推荐，对所有CTEPH患者均应进行PEA手术评估。 美国胸科医师学会（ACCP）推荐进行PTE的手术指征为： ①纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级为Ⅲ～Ⅳ级； ②术前肺血管阻力300 dyn·s/cm； ③血栓位于手术可及部位（如肺动脉干、肺叶动脉、肺段动脉或亚段动脉）； ④无严重伴发疾病，严重左心衰竭、明显的阻塞限制性肺疾病为手术禁忌证，高龄、严重右心衰竭增加围手术期死亡率，但非绝对禁忌证。 NO2.内科治疗 药物治疗并不能作为PTE治疗的替代方案，但由于各中心诊治的差异，我国绝大部分病例仍然选择药物作为CTEPH的首选。 药物治疗的适应征：不能接受手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者。 治疗药物：包括抗凝治疗、右心衰竭治疗及肺动脉高压靶向药物治疗（包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂四大类）。 对CTEPH患者推荐终身抗凝治疗，即使在PEA术后也需要终身抗凝治疗，因新型口服抗凝剂的经验仍然相当有限，目前仍推荐使用口服华法林抗凝。 尽管临床数据显示，不同的靶向治疗药物都能够不同程度的降低mPAP、PVR、6MWD和改善患者的生存质量，但有关CTEPH靶向药物治疗缺乏对照研究支持。目前，唯有口服可溶性尿苷酸