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自身免疫性肝炎诊断治疗方案 一、自身免疫性肝炎标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400）。 （二）诊断依据。 根据《实用内科学》（陈灏珠、林果为、王吉耀主编，人民卫生出版社，2013年，第十四版）以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布自身免疫性肝炎的实践指南。 1.具有相符的临床症状与体征； 2.实验室检查的异常：如转氨酶（ALT、AST）升高，免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白水平升高，血清学标志物如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体I型抗体（anti-LKM1）或抗肝细胞胞质I型抗体（anti-LC1)阳性； 3.肝组织学表现为界面性肝炎； 4.排除其他导致慢性肝炎的病因，如病毒性、遗传代谢性、药物性、胆汁淤积性等。 5.对于临床表现不典型、难以确定的患者，可采用国际标准化的诊断积分系统进行评估（表1）。 此外，2008年Mayo临床中心推出了简化的AIH诊断标准，便于临床应用（表2）。 根据血清学特征，自身免疫性肝炎通常分为2型：1型的特征性抗体为ANA和SMA阳性，任何年龄均可发病。2型特征性抗体为anti-LKM1和anti-LC1阳性，多见于儿童，相对少见。 表1：自身免疫性肝炎的诊断积分系统（IAIHG, 1999） 项 目 因 素 评分 性别 女性 ＋2 ALP/AST(或ALT)比值 3 1.5 －2 ＋2 γ球蛋白或IgG(大于正常值的倍数) 2.0 1.5-2.0 1.0-1.5 1.0 ＋3 ＋2 ＋1 0 ANA、SMA或anti-LKM1滴度 1:80 1:80 1:40 1:40 ＋3 ＋2 ＋1 0 AMA 阳性 －4 病毒感染活动性标志物 阳性 阴性 －3 ＋3 肝毒性药物服用史 有 无 －4 ＋1 乙醇摄入量 25g/d 60g/d ＋2 －2 伴随的免疫性疾病 任何其他非肝脏免疫系统疾病 ＋2 其他自身抗体 Anti-SLA/LP 、anti-LC1、pANCA ＋2 组织学特征 界面性肝炎 浆细胞浸润 玫瑰花结改变 无上述改变 胆管病变 非典型特征 ＋3 ＋1 ＋1 －5 －3 －3 HLA DR3或DR4 ＋1 对治疗的应答 完全缓解 缓解后复发 ＋2 ＋3 治疗前 确诊AIH 疑诊AIH 治疗后 确诊AIH 疑诊AIH 15 10～15 17 12～17 表2. 自身免疫性肝炎诊断的简化标准 分类 变量 积分 自身抗体 ANA或SMA 1:40 +1 ANA或SMA ?1:80 +2； 多项同时出现时最多2分 或Anti-LKM-1 ?1:40 或抗可溶性肝抗原抗体（anti-SLA） 阳性 免疫球蛋白水平 IgG 正常值上限（ULN） +1 1.1ULN +2 组织学改变 形态学特点 符合AIH +1 AIH典型表现 +2 病毒性肝炎 无病毒性肝炎 病毒标志物阴性 +2 治疗前总积分 确诊 ?7 疑诊 6 注：界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花结样改变被认为是特征性AIH组织学改变，3项同时出现时为典型AIH表现。 （三）治疗方案的选择。 根据《实用内科学》（陈灏珠、林果为、王吉耀主编，人民卫生出版社，2013年，第十四版），以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布的自身免疫性肝炎实践指南。 应积极治疗对AIH进行治疗，免疫抑制剂是治疗AIH首选药物。最常用的免疫抑制剂为糖皮质激素（泼尼松或泼尼松龙），可单独应用也可与硫唑嘌呤联合应用。治疗包括诱导缓解治疗与维持治疗两阶段。 尽管AIH对免疫抑制剂有良好的应答，但免疫抑制剂治疗的不良反应较多，应掌握治疗指征。通常情况下，组织学检查发现界面性肝炎，无论有无肝纤维化或肝硬化均应给予治疗；需要强调的是转氨酶和?-球蛋白升高程度并非与肝组织损伤严重程度相一致。 （四）标准住院日为12–20日。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：K75.400。 2.符合需要住院的指征：转氨酶升高超过2.5倍正常上线(ULN)；转氨酶超过2ULN同时伴有临床症状或结合胆红素升高；血清-球蛋白超过2ULN；肝活检存在桥接样坏死或多小叶坏死的组织学表现。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+潜血； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、胆碱酯酶、血清蛋白电泳、肝炎病毒标志物全套、免疫球蛋白、自身抗体（ANA、SMA、AMA、anti-LKM1、anti-LC1和pANCA等）、AFP和肝癌相关指标、肝硬化相关指标；