脊索样脑膜瘤7例临床病理分析.pdf

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2016Mar；32(3) ·343· 等，且多与硬脑膜相连。本组7例中6例位于幕上，1例位于 瘤 ，影像学上病变局限于第三脑室或附近。组织病理学表现 幕下。脊索样脑膜瘤的影像学检查与典型脑膜瘤类似，MRI 为条索状排列的上皮样细胞埋于黏液基质中，与脊索样脑膜 显示肿瘤呈结节状 ，在Tl加权像上为等信号， 加权像上为 瘤相似。肿瘤间质及瘤周有丰富的淋巴细胞、浆细胞浸润， 高信号。大部分肿瘤边界较清楚，增强扫描呈明显均匀强化。 并见Russell小体。脊索样胶质瘤免疫组化标记GFAP、S一100 3．3 病理学特征 肿瘤大体可为实性结节。镜下大部分肿 蛋白均阳性 ，EMA、PR、D2-40通常阴性，故结合病变部位、影 瘤组织形态学类似于脊索瘤，肿瘤细胞间质呈黏液样变 ，并 像学及免疫组化结果有助于鉴别诊断。(3)转移性黏液腺 于黏液样背景中肿瘤细胞呈簇状或条索状分布，细胞质呈嗜 癌：通常患者有其他器官肿瘤病史，瘤细胞呈圆形、卵圆形， 酸性。有时可见典型的脑膜瘤细胞，核圆形或卵圆形 ，染色 异型性较脊索样脑膜瘤明显，核分裂象易见。免疫组化标记 质细颗粒状。肿瘤细胞均无明显异型性或仅有轻度异型性， CK、CK20或 CK7通常阳性 ，vimentin、PR、D2-40均阴性 ，结合 核分裂象偶见或 1个／10HPF，坏死不明显。间质 内可伴 临床病史、影像学、免疫组化标记进行综合分析，多数易进行 不同程度的淋 巴细胞和浆细胞浸润，并可形成淋 巴滤泡。 鉴别诊断。 WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中未明确指出脊索瘤样 3．5 治疗与预后 手术切除是脊索样脑膜瘤首选治疗方 改变 占多少比例诊断才能成立。有文献报道，脊索样区域可 式，手术原则为完整、彻底地一次性切除，包括受侵犯的硬脑 占10％一100％，若只有局灶脊索样改变 (10％)，对其预 膜和颅骨 ，达到SimpsonI级。对于由肿瘤累及视神经、矢状 后影响不大，不足 以诊 断脊索样脑膜瘤 (WHOI／级)… 。 窦及海绵窦等难以完整切除的患者，手术后给予放疗是常用 PAS染色显示液滴状细胞呈阳性反应，表明黏液样物质为中 的治疗方法 ，但仍有较高的复发率 14]。Couce等 认为，富 性黏多糖。电镜显示瘤细胞有细长的突起呈交织状，核常有 含黏液的病变具有较高复发率，尤其是脊索样成分 50％ 皱褶 ，形成核内包涵体，有丰富的粗面内质网和空泡状结构， 者，而炎细胞浸润较少或缺乏。Wang等 报道3O例脊索样 提示肿瘤有分泌活性，推测来源于蛛网膜绒毛细胞。免疫组 脑膜瘤，发现脊索样成分比例与预后并无相关性，行次全切 化标记 vimentin、EMA、PR通常阳性 ，D2-40可在大部分病例 除术的患者复发率高，瘤细胞出现异型、坏死时复发率高，而 中呈阳性 ，S-100蛋白、CK在少数病例 中呈阳性 ，GFAP通常 肿瘤大小、术后是否放疗、Ki-67增殖指数与预后元相关性。 呈阴性，Ki-67增殖指数3％一10％。Sangoi等_l报道脊索 本组随访 7例患者中1例由于肿瘤与周围组织粘连，行部分 样脑膜瘤 D2-40具有较高的阳性率(80％)，D2-40在脊索瘤 切除术，放疗后 32个月复发 ，患者最终放弃治疗 2个月死 中不表达。目前，研究认为vimentin、EMA、PR、D2-40、GFAP 亡；1例患者手术放疗后26个月复发 ，再次切除后患者情况 及CK的抗体组合 ，在脊索样脑膜瘤的诊断与鉴别诊断中具 良好。余下5例均未见复发，一般情况 良好。本组脊索样脑 有重要意义。有学者报道脊索样脑膜瘤会出现t(1；3)(p12． 膜瘤中有2例复发，例 1肿块行次全切除术 ，脊索样区域约 13；ql1)基因异常，表现为不平衡易位 ，这为脊索样脑膜瘤的 占30％，可见脑组织浸润，Ki-67增殖指数约5％。例5肿块 分子发生机制提供新的研究方 向 。本组7例脊索样脑膜 行完整切除，脊索样区域约 占50％，Ki-67增殖指数约4％。 瘤镜下均见典型