神经肌肉接头和肌肉疾病讲义.pptxVIP

神经肌肉接头和肌肉疾病;;重症肌无力;重症肌无力（myasthenia gravis, MG);1. 受累骨骼肌病态疲劳：”晨轻暮重 ” 现象 2. 全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉（眼外肌）最先受累 3. 重症肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，是致死的主要原因 4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ;成人型（Osserman分型）;1. 重复神经电刺激（repeating nerve electric stimulation，RNES） 以低频（3~5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激运动神经。典型改变为动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上或高频刺???时递减30%以上。 2. 单纤维肌电图（single fibre electromyography，SFEMG） 通过特殊的单纤维针电极测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长来反映神经-肌肉接头处的功能，该病表现为间隔时间延长。;（二）AChR抗体滴度的检测 对重症肌无力的诊断具有特征性意义。85%以上全身型重症肌无力患者的血清中AChR抗体浓度明显升高，但眼肌型患者的AChR抗体升高可不明显，且抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致 （三） 胸腺CT、MRI检查 可发现胸腺增生和肥大 （四）其他检查 5%