肌张力障碍医学讲义.pptxVIP

肌张力障碍医学;由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和（或）异常姿势的疾病 新分类法：以临床特征及病因为两大主线 ;原发性肌张力障碍：多为散发，少数有家族史 继发性肌张力障碍：有明确病因 ; 原发性扭转痉挛：非特异性病理改变 继发性扭转痉挛：因原发病而异 局限性肌张力障碍：无特异性病理改变;以四肢、躯干，甚至全身的剧烈而不随意扭转动作和姿势异常为特征 儿童期起病者多有家族史，成年起病者多为散发 常从一侧或两侧下肢开始，逐渐进展 眼睑痉挛 眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍 口-下颌肌张力障碍;胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性 不自主收缩 肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动;上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态 典型特征：对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应 突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期正常;怀疑继发性肌张力障碍者可行相关辅检进行疾病排除 对儿童期起病的扭转痉挛可行DYT1基因突变检测 ;依据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等 尽量明确病因 扭转痉挛 vs 舞蹈症、僵人综合征 痉挛性斜颈 vs 先天性斜颈、症状性斜颈 Meige综合征 vs 颞下关节综合征、面肌痉挛等 ; 抗胆碱能药、苯二氮?类药、左旋多巴等 局灶型或节段型肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素