多发性骨髓瘤讲义.pptx

多发性骨髓瘤;;;重点难点;内科学（第9版）;内科学（第9版）;病因不明 可能因素：遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等。 遗传学的不稳定性：是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型。;;1.表现：骨痛为常见症状，以腰骶部最多见，其次为胸部和下肢。可发生病理性骨折。 2.机制：破骨细胞和成骨细胞活性失衡。;内科学（第9版）;正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染甚至败血症。 病毒感染以带状疱疹多见。;内科学（第9版）;1.常见表现：鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜。;少数病人可发生。 常见舌体、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变、肝肾功能损害等。 心肌淀粉样变性可猝死。;内科学（第9版）;多为正常细胞正色素性贫血，红细胞呈缗钱状排列。 白细胞总数正常或减少，晚期可见大量浆细胞。 血小板计数多正常，有时可减少。; 血清中出现M蛋白是本病的突出特点，常用以下方法检测分型： ①血清蛋白电泳； ②免疫球蛋白定量； ③血清总蛋白、白蛋白定量检测； ④轻链定量，轻链κ/λ比值； ⑤血清免疫固定电泳； ⑥血清游离轻链定量及受累与非受累游离轻链的比值。;尿常规可出现蛋白尿、血尿和管型尿。 24小时尿轻链、尿免疫固定电泳检测。 约半数病人尿中出现本周蛋白（Bence Jones protein）。 本周蛋白即从病人的肾脏排出的轻链，为κ链或λ链。;（五）血液学检查;FISH敏感性好。 del（13）、亚二倍体、t（4；14）、del（17p）、t（14；16）、t（14；20）等提示预后差。;（一）诊断标准;（一）诊断标准;（一）诊断标准;根据异常增殖的免疫球蛋白类型分为IgG、IgA、IgD、IgM、IgE型、轻链型、双克隆型及不分泌型 每一种分为κ型和λ型;内科学（第9版）;内科学（第9版）;（四）鉴别诊断;1.对有症状的MM应采用系统治疗，包括诱导、巩固治疗（含干细胞移植）及维持治疗。;内科学（第9版）;内科学（第9版）;浆细胞病包括：意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤、浆细胞瘤（包括孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤）、浆细胞白血病、华氏巨球蛋白血症、重链病、轻链沉积病、原发性系统性轻链型淀粉样变性、POEMS综合征。 多发性骨髓瘤其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损伤。