病例随访右颞下窝神经鞘瘤例讲义.ppt

翼腭窝的应用解剖 位于上颌窦后方、蝶骨翼突前方、蝶骨大翼下方及腭骨垂直板外侧，形状呈倒三角形 Temporal Maxilla Parietal Sphenoid Frontal Z Lat. Pterygoid Plate Pterygopalatine Fossa 经圆孔、眶下裂、蝶腭孔、翼腭管、腭大孔及腭小孔、腭鞘管、翼管、翼上颌裂8个自然通道分别与颅中窝、眼眶、鼻腔、口腔、咽部、破裂孔及颞下窝相通 前部脂肪组织及血管丛填充 后方主要为神经组织，有上颌神经及其分支 上颌神经起自Meckel腔内的三叉神经节，在蝶腭神经节外上方进入翼腭窝，其分支形成蝶腭神经节、眶下神经及后牙槽神经 翼腭窝神经鞘瘤影像学表现 起源于蝶腭神经节或上颌神经的Schwann细胞，多见于30-40岁患者，男性常见 多数单侧发病，双侧发病均伴发神经纤维瘤病 病变生长缓慢，早期症状不明显，直到长大出现相应的压迫症状时才就诊 影像学表现 CT表现： 翼腭窝扩大，周边骨质受压变薄、局部吸收，常压迫邻近结构；边界清楚，多为卵圆形或梭形 平扫病灶密度较均匀，一般无钙化，增强后多数不均匀强化 病灶沿其通道向周围间隙生长，易通过翼上颌裂突入颞下窝，也可通过蝶腭孔进入鼻腔、鼻咽，较大的病灶常通过眶下裂进入眼眶，通过圆孔突入颅内 MR表现：T1WI多呈等信号，T2WI呈不均匀等或高信号，往往不均匀强化 较大的病灶内通常见到斑片或结节状近似水样长T2信号，提示肿瘤内有坏死及囊变区或排列疏松的黏液样基质区(Antoni B区)，增强后无明显强化，此征象为该病的特征性表现 继发性/原发性 继发性主要源于上颌窦或鼻咽恶性肿瘤，少见的如淋巴瘤、外耳道癌及脊索瘤，可直接侵犯或通过翼腭窝的通道蔓延而来，多数与原发病变相连，翼腭窝的轮廓多无扩大，其内病灶的形态也不规则，相邻骨质多为侵蚀性破坏 原发性以翼腭窝为中心生长，通常造成翼腭窝轮廓扩大，并沿通道蔓延，良性肿瘤造成的骨质改变多为受压变薄及局部吸收，恶性则多为骨质破坏，原发恶性肿瘤仅见个案报告 确定为翼腭窝的原发肿瘤后，还应进一步推断病变的组织学类型 神经源性肿瘤 血管纤维瘤 腺样囊性癌 纤维血管瘤 具有侵袭生长特性的良性病变，多见于有反复鼻出血病史的青春期男性，多起自鼻咽部，向周围弥漫浸润性生长，常侵犯翼腭窝 CT显示骨质受压、破坏，MRI发现病变中多发流空信号 病例随访右颞下窝神经鞘瘤例 Case 5 史震山 病例 男，32岁，以“反复右鼻塞10年，右眼球突出半月”为主诉入院。 既往史：15年前，因头部外伤后右颅骨骨折，于当地医院行手术治疗，现遗留右额、面部感觉、痛觉减退 专科检查 右眼球突出明显，双眼视力粗测正常，双侧眼球运动无受限，右额、面部感觉、痛觉减退，头颈部未及明显肿大淋巴结，各鼻窦区无红肿、压痛 术中见右颞下窝、翼腭窝、眶下裂、上颌窦、蝶窦腔内新生物，实性肿物，大小约5.5cm×7.5cm×5.0cm，肿瘤为黄白色质脆肿物，有假包膜，向前侵犯眶下壁，向外侵犯翼突外侧板，向上至中颅窝底、蝶窦外侧壁及海绵窦底，占据整个上颌窦腔、右侧蝶窦腔，向外侵犯右侧颞下窝、翼腭窝，右侧上颌窦内侧壁、部分前壁及鼻腔外侧壁、右侧部分上颌窦前壁骨质吸收破坏 （右颞下窝）神经鞘瘤伴多量泡沫细胞浸润 * 131005A