系统性红斑狼疮讲义.pptxVIP

系统性红斑狼疮;;;重点难点;SLE的定义 是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病 临床上常存在多系统受累表现 血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体 SLE的流行病学特征 患病率因人群而异 全球12～39/10万，北欧40/10万，黑人100/10万 我国患病率为30.13～70.41/10万，汉族人SLE发病率位居全球第二 女：男=1：9 20～40岁的育龄女性高发;遗传因素 流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎 易感基???：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。 环境因素 阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 药物、化学试剂：一些药物可以使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。 微生物病原体 雌激素 女性患病明显高于男性 在更年期前阶段为9∶1 儿童及老人为3∶1;致病性自身抗体 以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致肾小球损伤 抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血 抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自