口腔粘膜病第5章.ppt

诊断：临床表现结合病理检查 临床上皮肤以大疱为主，口腔的水疱小而少； 直接免疫荧光检查对诊断很重要， 间接法检查对诊断有辅助作用 （但Ab效价与病情活动度相关并不显著） * * 第五章 口腔粘膜大疱类疾病 第一节 天疱疮 定义：是一种严重的慢性皮肤－粘膜的自身免疫性疾病， 出现不易愈合的大疱性损害 分类： 寻常型天疱疮：早期出现口腔大疱，属四型中最重的；好发于中老年人 增殖型天疱疮：在口腔粘膜上的表现基本同寻常型，但剥脱面出现明显的乳头状增生，表面隆起如沟裂状；易受摩擦处皮肤（腋下、腹股沟等）多见 3. 落叶型天疱疮：口腔损害少见，但可出现不明显 的小而浅的糜烂面；皮肤为广泛的剥脱性皮炎 4. 红斑型天疱疮：属良性，在红斑的基础上起疱， 有鳞屑并结痂；典型的损害是位于两颧与跨越 鼻梁的“蝶形”叶状损害 病理： 损害基本特点：“棘层松解”，上皮内疱 病因： 自身免疫性疾病 遗传因素： 某些激发因素：病毒感染、紫外线照射、 青霉胺等刺激 临床表现： 寻常型天疱疮： ⑴口腔：是早期出现病损的部位 ①部位：受磨擦部位（软腭、硬腭、咽旁等）多见 ②损害特点：大小不等的透明水疱，很快破溃，大 面积糜烂面，周边有白色疱壁； 若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的 粘膜一并无痛地撕去，并遗留下一鲜红的创面—— 揭皮实验（＋）； 若在糜烂面边缘处将探针轻轻置入粘膜下方， 可见探针无痛性深入——棘层松解现象 糜烂面易感染，继发感染则病情加重，疼痛亦 加重 ③口腔疱性损害可先于皮肤或与皮肤同时发生 ④咀嚼、吞咽甚至说话困难，体质日益下降， 口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹 ⑵皮肤： ①部位：受磨擦部位（腋下、后背、腹股沟等） ②损害特点：正常皮肤上突然出现大小不等的 透明水疱，孤立、破溃，出现浅表糜烂面； 广泛感染，可继发败血症，全身中毒症状明显 尼氏征（＋）：用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动；在口内，用舌舔及粘膜，可使外观正常的 粘膜表层脱落或撕去 ⑶其他部位粘膜：鼻腔、眼、外生殖器、肛门 等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损， 往往不易恢复正常 2. 增殖型天疱疮 ⑴口腔：与寻常型同，只是在唇红缘有显著的增殖 ⑵皮肤： ①部位：皱褶部位（腋窝、脐部、肛门周围等） ②损害特点：仍为大疱，尼氏征（＋），疱破后 基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂及 渗出物，有腥臭味，自觉疼痛 ③损害常成群出现，继发感染则有高热，身体逐渐 衰弱，常死于继发感染 ⑶其他部位粘膜：鼻腔、阴唇、龟头等处均可 发生同样损害 3. 落叶型天疱疮 ⑴口腔：口腔粘膜完全正常或微有红肿， 若有糜烂常不严重 ⑵皮肤：松弛大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂， 边缘翘起呈叶状，类似剥脱性皮炎 ⑶其他部位：眼结膜及外阴粘膜也受累 4. 红斑型天疱疮 ⑴口腔：粘膜损害较少见 ⑵皮肤：面部对称红斑及鳞屑痂，患者一般 全身情况良好 诊断： 1. 临床损害特征： 2. 细胞学检查：天疱疮细胞检查法 3. 活体组织检查： 4. 免疫学检查： ⑴免疫组织化学：病理、临床及细胞学诊断均有 困难时，早期：直接免疫荧光法检测天疱疮抗体 ⑵血清抗体物质的检测：检测患者血清中的抗基底 细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质及棘细胞内 的抗体，抗体效价为1:50即有意义 血清抗体与下列因素有关： 病情：抗体效价与病情的严重性相平行，但作为 早期诊断是不适合的 复发：在病情复发前效价多已明显升高，故抗体 效价也能监测患者的病情活动情况 底物：不同的底物其阳性率不同，以人的 口腔粘膜作底物阳性率较高 鉴别诊断： 1. 多形红斑：急性炎症性疾病；起病急， 口腔粘膜：呈大小不等的红斑、糜烂，其上覆 以灰黄色假膜，但尼氏征（－）； 皮肤：红斑上起疱，而天疱疮是在正常皮肤上 起疱 2. 剥脱性龈炎：牙龈非特异性炎症 牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑、鲜红色、剥脱状 在扁平苔藓、类天疱疮也均可出现，注意鉴别 3. 大疱性表皮松解症： 多为先天性家族遗传性皮肤病或 先天性弹性纤维不全导致皮肤脆弱； ⑴由于外伤等原因起疱，皮损的疱大小不等，数目 不多，数日后愈合，尼氏征（－） ⑵在关节伸侧如膝、