重症肌无力病人的讲解材料.pptVIP

* * 重症肌无力 郝景宇 概念 重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体（ AchR ）的自身免疫性疾病，发病率约为1/1.5-3万。 特点 NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和容易疲劳。 患者多合并有胸腺瘤（10-15%）或胸腺增生（70-90%），胸腺切除对大多数病人有效。 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴细胞，血中有AchR-Ab（80-90%）。 患者对去极化肌松药耐药或早期Ⅱ相阻滞。 病理生理 本病的主要病变是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体（ AchR ）数目大为减少，约减少70-80%；病人的血循环中存在AchR抗体，在补体参与下，抗乙酰胆碱抗体和AchR结合形成新的复合物，使AchR退化，数目减少。突触后膜病变及其表面有效AchR的减少是本病重要的病理生理基础。 病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状加重，甚至出现肌无力危象。 分类 根据肌无力受累的范围及严重程度分为： Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上睑下垂、复视等，多见于儿童。 Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药和皮质激素反应良好。 Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治疗反应差。 Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重