综合征类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症.pptVIP

CLIPPERS综合征 孙翠梅 概述 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS)是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。 该综合征由Pittock等于2010年首次报道，之后报道陆续增多，到目前为止国外共报道40例。2013年国内首次报道1例CLIPPERS。 CLIPPERS的神经病理学特点 约半数患者进行了脑活体组织检查，检查部位有小脑、基底节、丘脑及脑桥等。 所有检查结果均显示脑白质、小动脉和小静脉血管周围有明显淋巴细胞炎性浸润(包括小淋巴细胞、巨噬细胞和反应性小胶质细胞)，偶可见类似肉芽肿表现，但却没有明显的周围淋巴细胞聚集或组织坏死。 其中5例显示轴突损伤。3例血管周围或炎性组织间隙可见不同程度的脱髓鞘改变，但均未见到孤立的脱髓鞘病灶。 还有3例患者行软脑膜的组织学检查，均可见到少量的血管周围淋巴细胞浸润。 未发现肿瘤性疾病、组织细胞增多症、淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病及其他疾病的特征性表现。 临床特点 CLIPPERS发病年龄分布在16～86岁，以30～60岁居多。 其特征性临床表现包括步态性共济失调、复视、感觉