三尖瓣下移畸形讲义.pptVIP

三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的先天性心脏病。 其主要病理病变为： 三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。 一、概述 二、病理解剖 房化心室： 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，心肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。 功能心室： 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。 三尖畸形： 下移的瓣膜发育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆状，上有筛孔，部分附着在右室壁上.乳头肌或腱索缩短或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。 二-1 Ebstein畸形示意图 二-2 根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型： A级（轻型）： 三尖瓣活动良好, 有轻小而能收缩的 房化心室。 B级（中间型）： 有不能活动的巨大 房化心室，但三尖瓣 前瓣活动良好。 C级和D级（重型）： 巨大房化心室不能活动三尖瓣附着在心室壁上或不能活动导致重度关闭不全。 三、病理生理 主要是由于（1）右心室发育不全及功能障碍和（2）三尖瓣关闭不全而导致的（3）右心室容量负荷增加。从而阻碍了血流通过右室系统。 此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀，减少了排血量。心室收缩