视网膜母细胞瘤培训讲学.pptVIP

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma) LOGO 流行病学表现 好发于3岁以下儿童，成人发病罕见 儿童最常见的眼内恶性肿瘤 发病率约为1:18000至1:21000 无种族、地域及性别差异 有较高的自然退化率，达1.8%~3.2%,高于其他肿瘤的1000倍 单侧发病为多，双侧发病约18 --40 ﹪ 病因与发病机制 来源于视网膜胚胎性核层细胞 有遗传性（40﹪）一部分有家族史，一部分为合子形成过程中突变所致 非遗传性（60 ﹪）两种方式。为体细胞突变所致 视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带，是一种抗癌基因 视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要机制。大约93％的遗传型和87％非遗传型RB患者发现有Rb基因突变 分类 分化型 少数，恶性程度较低，主要由方形或低柱状细胞构成。 未分化型 绝大多数，恶性程度高，主要由小圆神经母细胞瘤构成。 肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富，仍不能满足肿瘤生长需要，因而常出现大片坏死。 瘤体内有大小不等、有形态不规则钙质沉着 临床表现及分期 2.青光眼期：肿瘤长大充满玻璃体腔，晶状体和虹膜受压前移，使房角变窄或关闭，眼压升高，或因肿瘤细胞阻塞或直接侵犯房角引起头痛、眼痛、结膜充血等继发性青光眼症状。 临床表现及分期 2.青光眼期：肿瘤长大充满玻璃体腔，晶状体和虹膜受压前移，使房角变窄或关闭，眼压升高，或因肿瘤细胞阻塞或直接侵犯房角引起头