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第十章 间质性肺疾病与结节病 南华大学附属南华医院呼吸内科 田 科 第一节 间质性肺疾病 概述 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。 200多种疾病。 共同特征： 临床特征：缓慢进展，渐进性劳力性气促。 病理特征：限制性通气功能障碍拌弥散功能降低，低氧血症，最终致呼吸衰竭。 X线特征：双肺弥漫性病变，弥漫性肺纤维化，蜂窝肺。 ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性实质性肺疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。 以前：弥漫性间质性肺疾病+弥漫性实质性肺疾病=弥漫性肺疾病 现在：弥漫性间质性肺疾病=弥漫性实质性肺疾病 中国ILD的流行病学 中华医学会呼吸病学分会ILD学组组织国内10家医学院附属医院或教学医院对1990-2003年间收治的ILD患者资料进行初步调查结果.???? 诊断分类与年龄分布