白血病(00001)培训讲学.ppt

白 血 病 (Leukemias);第一节　概　述;定义： 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆 性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累 积，并浸润其他器官和组织，而正常 造血受抑制,导致贫血、出血、感染等临床表现。;白血病的分类;【病因和发病机制】 　一、病毒 　二、电离辐射 　三、化学因素 　四、遗传因素 　五、其他血液病;第二节　急性???血病;定义：急性白血病（acute leukemia， AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾 病，发病时骨髓中异常的原始细胞及 幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器，抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。;【分类】 FAB分类法（1985，法、美、英协作组） MICM分型 髓系和淋巴系肿瘤分类法（2001，WHO）;FAB分类法;M0（急性髓细胞白血病微分化型） ①骨髓原始细胞＞30％ ②无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显 ③髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％ ④电镜下MPO阳性 ⑤CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性;M1（急性粒细胞白血病未分化型） ①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90％以上 ②其中至少3％以上的细胞为MPO阳性;M2（急性粒细胞白血病部分分化型） ①原粒细胞占骨髓NEC的30％～89％ ②其他细胞＞10％ ③单核细胞＜20％ （我国将M2分为M2a和M2b， M2a即M2，M2b特点：骨髓中原始及早幼粒细胞增多，但以异常的中性中幼粒细胞为主，有明显的核浆发育不平衡，核仁常见，此类细胞＞30％）;M3（急性早幼粒细胞白血病） 　骨髓中以颗粒增多的 早幼粒细胞为主，此类 细胞在NEC中＞30％;M4（急性粒-单核细胞白血病） ①骨髓中原始细胞占NEC的30％以上 ②各阶段粒细胞占30％～80％ ③各阶段单核细胞＞20％ M4Eo 　除上述特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5％;M5（急性单核细胞白血病） ①骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％ ②原单核细胞≥80％为M5a ③原单核细胞＜80％为M5b;M6（红白血病） ①骨髓中幼红细胞≥50％ ②NEC中原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≥30％;M7（急性巨核细胞白血病） ①骨髓中原始巨核细胞≥30％ ②血小板抗原阳性 ③血小板过氧化物酶阳性;L1 　 　原始和幼淋巴细胞以小 细胞（直径≤12μm）为 主，胞浆较少。;L2 　原始和幼淋巴细胞以大 细胞（直径≥12μm）为 主 ;L3 　原始和幼淋巴细胞以 大细胞为主，大小较一 致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。;【临床表现】 　 　起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现） 、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）;正常骨髓造血功能受抑制表现;正常骨髓造血功能受抑制表现;;正常骨髓造血功能受抑制表现;;白血病细胞增殖浸润的表现;;【实验室检查】 血象 骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 血液生化改变;血象 　WBC：多数↑，也有正常或↓ 　WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病 　WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病 　多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞 　RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到幼红细胞 　PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少（＜2×109/L）;骨髓象 　诊断AL的主要依据和必做检查 　参见FAB分类法 　需要特殊注意的几个问题： 　①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为AL的诊断标准 　2有少量残留的成熟细胞，形成“裂孔”现象 　③低增生性白血病 　④Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义;Auer小体;血液生化改变 　血清尿酸↑（特别在化疗期间） 　尿酸排泄量↑→尿酸结晶 　凝血机制障碍→DIC 　血清、尿溶菌酶活性↑——M4、M5 　脑脊液检查：压力↑，WBC↑，Pro↑， 　　　　　　　Glu↓，涂片可找到白血病细胞 　　　　　　　——CNSL;【诊断】;【治疗】;一般治疗;（二）防治感染;（四）防治尿酸性肾病;抗白血病治疗（化疗）;（二）ALL的治疗;⒈ 诱导缓解治疗;⒉