椎-基底动脉系统教程教案.ppt

Cogan’s syndrome 内耳受累加上间质性角膜溃疡 大多数病人首发症状是眩晕伴随波动性耳聋、耳内受压感和耳鸣，类似美尼尔综合征。但是不象美尼尔综合征那样在几周到数月里快速进展影响另一只耳朵，很少病人呈缓慢、进行性的双侧感觉神经性耳聋伴进行性前庭功能丧失 对免疫抑制性类固醇激素（强的松60-100mg、地塞米松12-16mg / 十天）有较好效果支持这一诊断 突发性聋伴眩晕 突然耳堵、耳鸣，听力下降很快，数小时至十多小时后发作眩晕，程度轻重不一，但无反复发作的特点 内听道耳硬化症 硬化病灶发生在内听道，形成内听道环形狭窄，压迫到神经血管，也可引起反复发作眩晕和听力逐渐下降，由于少见往往误诊为梅尼埃病。听力检测呈蜗后病变，颞骨CT可以帮助鉴别 大前庭导水管综合征 Large Vestibular Aqueduct Syndrome, LVAS 先天性前庭导水管发育不全，多为双侧，在婴幼儿时期症状明显，也呈波动性听力下降和反复眩晕，有部分患儿就诊时已呈深度聋或全聋 ，由于小儿对症状描述不清楚或根本不能表达，易于误诊 以渐进性波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍，可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等听力检查通常表现为感音神经性耳聋，也有少部分患者表现为混合性耳聋前庭水管扩大而耳蜗水管正常时，头部的创伤可造成脑脊液压力波动，脑脊液压力的快速波动经明显扩大的前庭水管传到内耳，造成耳蜗内部瞬间压力不平衡，并由此损伤膜迷路或引起耳蜗瘘管。另一个重要的致病原因是，当前庭水管扩大时，可能存在于内淋巴囊内的液体返流导致耳蜗受损的问题。 Perilymph fistula 外淋巴漏常是迷路内衬的破裂，通常发生在卵圆窗或圆窗处。原因很明显是因为耳容器的破裂或外伤、手术和感染引起的膜迷路撕裂，但是自发性的外淋巴漏很难解释。由于鼻部暴力撞击、打喷嚏、耳气压伤或脑脊液压力突然增加（因咳嗽、抬举重物等）引起中耳压力突然的上升或下降，均能引起圆窗的破裂。外淋巴漏可能与中耳的发育异常有关（如镫骨板缺如等镫骨畸形） 迷路震荡Labyrinthine Concussion 不导致骨折的冲击更易引起迷路损害，因为骨折时具有破坏性的冲击力被分解吸收了。缺乏脑干症状、外伤后很快缓解等支持病变在周围。对前庭抑制的药物治疗仅局限于严重眩晕的最初几日，前庭康复锻炼应在急性眩晕、恶心呕吐消退后尽快开始 中枢性眩晕 脑干、小脑或顶颞叶 脑血管病：眩晕同时伴有闪辉、复视、视物变形、颜面和肢体麻木感、头痛、晕厥、猝倒等其他VB-TIA症状。 占位性病变：上述部位的肿瘤、脓肿、结核瘤、寄生虫等，也可引起眩晕 变性和脱髓鞘疾病：如延髓空洞症、多发性硬化、遗传性共济失调等 炎症：如脑干脑炎 迷路、脑干和小脑的梗塞Infarction of Labyrinth、brainstem and cerebellum 内耳、脑干和小脑的血供来源于椎基底动脉系统。小脑前下、后下和小脑上动脉区域的缺血均可导致眩晕。大多数影响内耳和脑干的梗塞是由于小脑后或前动脉近端的动脉内血栓形成，而孤立的小脑梗塞通常是由于起源于心脏或近端大血管的栓子的栓塞引起的。任意一侧小脑下动脉的阻塞常由于对侧丰富的侧枝循环而使小脑不受累。内耳的血供有内听动脉供应，它是小脑前下动脉的分支，供应第VIII对颅神经，然后分两支供应听迷路和前庭迷路。内耳梗塞的病人常突发一侧耳聋或眩晕，特别是当他有TIA和中风，血管粥样硬化病史时。迷路梗塞时常还伴随脑干和小脑梗塞的症状和体征 血管性眩晕 多发生于老年人，因前庭系统供血不足所致。 眩晕可伴有耳鸣、耳聋、视觉症状、肢体麻痹、构音困难。 CT、MRI、TCD检查可发现脑供血不足等异常 反复发作性眩晕常为突然的、短暂的，是迷路及其中枢联系的静态神经元活性的可逆的异常之后有恢复到正常的或接近正常的水平。如此发作经历数分钟到数小时甚至几天，最终结束发作，而不是向持续性眩晕那样通过代偿机制，它是通过正常神经元活性的复位。眩晕发作所持续的时间是病史中最关键的。血管性眩晕（如TIA）典型的持续几分钟，而周围性内耳病变持续几小时。如果体检时发现局灶神经体征，那必须做影像学检查。必须牢记椎基底供血不足常在发作间期可以完全正常、没有神经系统体征。电测听及眼震图可以区分周围性还是中枢性，对反复发作的怀疑周围性的病变更加有用。血液学检查可以排除自身免疫问题以及梅毒性迷路炎 迷路卒中labyrinthine apoplexy 内听动脉血栓形成，也可由内听动脉痉孪、栓塞或出血所致。急性发作的眩晕，伴有剧烈的恶心、呕吐、面白，可伴有耳鸣及听力障碍 颈源性眩晕 发病年龄多在40岁以上。 反复发作与颈部运动有关，眩晕可伴有耳鸣、耳痛、头痛、视觉症状、颈神经根受