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- 2019-10-16 发布于广西
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干燥综合征
;;
;病因
遗传因素:患者家族中本病的发病率高于正常人群的发病率。
病毒感染:EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等。
1、分子模拟;
2、感染使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原,诱发自身免疫病。免疫因素:免疫异常。
内分泌因素:雌激素水平;遗 传;发病机制:免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。
唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后,通过细胞因子促使T、B细胞增殖,使后者分化为浆细胞,产生大量免疫球??白及自身抗体。
特点: B细胞增殖,大量免疫球蛋白及自身抗体的产生。 ;;临床表现
局部表现口干燥症: 唾液腺病变引起。
(1)口干(70-80%)。
(2)猖獗性龋齿(50%):本病的特征之一,特异性几乎100%。
(3)腮腺炎。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少见。部分有腮腺持续性肿大者,应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
(4)舌,舌腺体受累可表现为舌痛,舌面干裂,暗红,牛肉样舌,口腔可出现溃疡或继发感染。
;;系统表现
可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。
1、皮肤:病理基础为局部血管的受损。特征性表现为紫癜样皮疹。2、骨骼肌肉 关节:小部分表现有关节肿,肌炎见于约5%的患者。3、血液系统 :白细胞减少或(和)血小板减少,严重者可有出血现象。 ;4、消化系统: 胃肠道粘膜层的外分泌腺体病
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