肺动脉高压知识介绍0912山东省患者会纪求尚1知识分享.pptVIP

了解肺动脉高压;内容提要;什么是肺动脉高压？如何确定诊断？; 肺动脉高压定义是指肺血管在一些先天或后天因素作用下，发生管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞，从而引起肺血管阻力和肺动脉压力增高，其最终结果是导致右心衰竭。;中膜肥厚(medial hypertrophy);小肌型动脉内膜平滑肌细胞和肌成纤维细胞增殖;诊断标准;诊断标准;超声心动图评估肺高压的诊断标准;为什么会发生肺动脉高压？;1. 动脉型肺动脉高压（PAH） 1.1 特发型肺动脉高压 1.2 可遗传性肺动脉高压 1.2.1人骨形成蛋白受体Ⅱ基因突变 1.2.2 活化素受体样激酶Ⅰ，转化生长因子-Β受体Ⅲ基因突变（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症），SMAD9, CAV1,KCNK3 1.2.3 未知基因突变 1.3 药物和毒物所致肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉闭塞性疾病和或肺毛细血管瘤病 1’’ 新生儿持续性肺动脉高压 ;药物、毒物诱发因素;缩窄型病变(constrictive lesion) 复合病变(complex lesion) 血栓样病变(thrombotic lesion) 血管周围炎