气管软化症影像学晨读篇(1).pptVIP

复发性多软骨炎累及气道 指导教师：苏峻 晨读片：张鹏飞 2015-1-24 复发性多软骨炎是一种少见的、多系统受累的自身免疫性疾病。该病以软骨组织和结缔组织的反复炎症和进行性破坏为特点。病变可累及全身软骨组织，包括耳、鼻、咽、喉、气管、支气管等，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。 近来研究发现，在复发性多软骨炎病变部位有针对软骨蛋白糖原的细胞免疫反应。 本病约有1/3患者与其他自身免疫性疾病共存。 复发性多软骨炎引起气道病变的病理机制为：活动期软骨和黏膜下组织高度炎性肿胀.引起气道狭窄；炎症使气道黏膜纤毛清除功能受损。咳嗽功能下降，致大量稠厚分泌物潴留.加重气道梗阻；晚期瘢痕挛缩.气道内形成纤维组织结节，引起气道瘢痕狭窄.或气管、支气管软骨环溶解破坏，造成气管软化塌陷。从声门下至二级支气管均可发生炎性改变。呼吸道症状包括咳嗽、呼吸困难、喘呜、声嘶、失音或气管刺痒等。 肺功能测定常表现为阻塞性通气功能障碍，故临床上易误诊为慢性阻塞性肺疾病或支气管哮喘。支气管镜检查可观察到气管支气管黏膜炎症，气道软骨环消失，管壁软化，管腔狭窄，也可观察到气道内径是否受呼吸时相的影响，对于诊断复发性多软骨炎有一定意义，可以镜下取活检，有助于与其他累及气道的疾病鉴别。但对一些严重的呼吸道受累的患者，选择支气管镜检查应慎重，以免患者在支气管镜检查时突发窒息。 CT表现 吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形