可逆性大脑血管收缩的综合征.ppt

可逆性脑血管收缩综合征 武汉市江夏区第一人民医院神经内科 经典病例学习 科内教学2012-07 病例基本资料54岁女性沐浴时突然出现头痛 ? 女，54岁，因“反复发作性头痛3d”于2011年1月21日入院。 ?患者人院前3 d沐浴时突然出现头痛，以头顶部、双侧颞部、后枕部明显，呈炸裂样疼痛，偶有血管搏动感，呈反复发作性，疼痛持续时间数十分钟至数小时不等，疼痛程度严重，影响生活和工作。无恶心、呕吐，无畏寒、发热，不伴意识丧失、肢体乏力及麻木、言语含混、吞咽困难，不伴咳嗽、咳痰，无视物模糊。咳嗽、用力时头痛不加重。 既往体健，否认高血压病、糖尿病、心脏病史，否认发病前咳嗽、咳痰、腹泻。 入院体检：体温36.0 °C，脉搏68次/min,呼吸18次/min，血压144/85 mm Hg(l mm Hg=0. 133 kPa)，双侧桡动脉搏动有力，双侧颈动脉及锁骨下动脉听诊区未闻及异常血管杂音。神经系统未见明确定位体征。 辅助检查：血常规、血脂、肝功能、肾功能、电解质、尿液分析、心电图均正常。头颅CT未见异常。头颅MRJ未见异常。腰穿初压：170 mmH2O(1 ?mm H2O=0.0098 kPa)，末压130 mm H20，脑脊液常规、生化、抗酸染色、结核杆菌、单纯疱疹病毒DNA检查正常。胸部CT正常。泌尿系彩超正常。腹部彩超示：胆囊结石。头颈部CT血管造影示：椎动脉颅内段、双侧大脑前动脉、大脑中动脉、多发局限性狭窄、变细（图1）。抗中性粒细胞胞质抗体、免疫全套、红细胞沉降率、C反应蛋白、抗“0”、类风湿因子均正常。 入院后予以尼莫地平治疗，患者头痛改善。1个月后复查头颈部CT血管造影示颅内血管未见明显异常（图2）。 头颈部CT血管造影 图1 ?患者入院后行CT血管造影显示：椎动脉颅内段、双侧大脑前动脉、大脑中动脉、多发局限性狭窄、变细（箭头）图2 ?患者1个月后行CT血管造影提示血管狭窄处已基本恢复正常（箭头） （1）疾病诊断？（2）该病需与什么疾病鉴别？ 病例来源：中华神经科杂志2012年6月第45卷第6期 诊断讨论 以剧烈头痛为首发症状并有血管异常改变可能的疾病： 蛛网膜下腔出血 静脉窦血栓形成 垂体卒中 颅内动脉夹层 低颅压头痛 可逆性脑血管收缩综合征 原发性中枢神经系统血管炎 Moymoya综合征 肌纤维发育不良 蛛网膜下腔出血 突然发生的剧烈头痛和呕吐、脑膜刺激征阳性、癫痫发作、颅神经损害特别是动眼神经麻痹，或轻偏瘫等局限性体征，若眼底检查发现玻璃体下出血即可诊断SAH。 脑脊液检查? 均匀血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的特征性表现。脑脊液压力增高，白细胞计数轻度增高。 CT检查：可以显示蛛网膜下腔、脑池、脑沟内高密度影的蛛网膜下腔出血，以及继发颅内血肿、脑室出血、脑积水、脑水肿、脑梗死等，颅底；鞍上池、侧裂等处可见高密度影 数字减影动脉造影(DSA)和磁共振血管造影(MRA)已广为应用，是确定蛛网膜下腔出血病因的重要手段，可确定出血的病因、部位、性质，如动脉瘤、动静脉畸形及血管痉挛等。 脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST) CVST的临床症状归结为四大类：单纯性高颅压综合征；局灶性功能缺失及部分性癫痫；亚急性弥散性脑病（意识障碍及全面性癫痫为主）；痛性眼肌麻痹等（海绵窦综合征）。 由一侧肢体的局灶体征变化为对侧肢体的局灶体征则高度提示上矢状窦血栓形成，但通常是较为晚期的症状。外展神经麻痹多继发于严重颅内压增高。一些脑神经麻痹常常预示着特定部位的血栓形成：完全性眼肌麻痹发生于海绵宴血栓；Ⅸ—X脑神经麻痹发生于颈内静脉血栓。超过50%的患者有意识状态的改变，通常为轻中度；严重的意识改变，甚至昏迷、脑疝，可见于癫痫持续状态之后、脑深部静脉栓塞、严重颅高压、脑内血肿、严重脑水肿等。 其他症状有偏头痛、可逆性神经功能缺失、失语、认知障碍、精神障碍、小脑症状等。 儿童患者由于感染性海绵窦及侧窦血栓较多，因此发热、癫痫及脑神经麻痹等症状更常见。 DSA是CVST诊断的金标准。典型表现为：静脉期静脉窦不显影或仅部分显影。伴发皮层静脉血栓，栓塞静脉突然中断，而上游可见迂曲扩张的“螺旋样”静脉。  摘自：中华神经外科杂志2011,27（12) 垂体卒中 （1）突然头痛并伴有呕吐和脑膜刺激征； （2）有鞍内肿瘤证据，伴有或不伴有鞍上侵犯； （3）突然视力视野障碍； （4）眼肌麻痹。如果只有前两点出现，同时出血来源不太明确时，应行血管造影排除颅内动脉瘤。有时进行性头痛是垂体卒中的唯一报警信号。 颅内动脉夹层 临床表现 1.急性缺血表现：严重偏头痛是本病的主要症状，脑缺血、初始症状后数天发生卒中2周内症状呈反复性，Horner综合征，血管搏动性杂音，基底A