大学医学细胞生物学--线粒体.ppt

专题：线粒体 第一节 线粒体的形态结构 第二节 线粒体的化学组成 第三节 线粒体的功能 第四节 线粒体的半自主性 第五节 线粒体的增殖和起源 线粒体的大小变化 不同类型的细胞线粒体大小形态差异很大。 同一细胞所处不同的生理状态，线粒体大小变化很大。 同一细胞所处的环境不同线粒体大小形态变化很大。 线粒体的数目 代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多 耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较少 线粒体主要酶的分布 线粒体的主要功能就是生物氧化。 生物氧化：在线粒体中，供能物质利用氧自身彻底氧化分解而释放能量并将能量储存于ATP中的过程。 呼吸链有两种： （1）NADH氧化呼吸链： NADH →复合体Ⅰ →辅酶Q →复合体Ⅲ →细胞色素C →复合体Ⅳ （2）琥珀酸氧化呼吸链 琥珀酸脱氢→复合体Ⅱ→辅酶Q →复合体Ⅲ →细胞色素C →复合体Ⅳ 关于NADH氧化呼吸链 NAD 为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即氧化型辅酶I） NADH为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即还原型辅酶I） 生物氧化过程中大多数脱氢酶都以NAD 为辅酶，也就是说，底物脱下的氢首先被NAD 接受，然后再向下传递。 复合体I：即NADH-泛醌还原酶（NADH脱氢酶复合体），可将电子传递给泛醌。该复合物含有以FMN为辅基的黄素蛋白和以Fe-S为辅基的铁硫蛋白。 复合体III：即泛醌-细胞色素C还原酶，负责将电子从泛醌传递给细胞色素C。该复合体中含有细胞色素b、细胞色素C1和铁硫蛋白。 复合体Ⅳ：即细胞色素C氧化酶，负责将电子从细胞色素C传递给氧。该复合体含有铜和细胞色素a。 细胞色素：是一类以铁卟啉为辅基的负责电子传递的酶。铁卟啉辅基中的Fe 〓Fe + e的互变，故可以进行电子转移。它们具有特殊的吸收光谱而呈现颜色。根据它们的吸收光谱不同分为细胞色素a,b,c三类。不同的细胞色素具有不同的吸收光谱，不仅酶蛋白结构不同，辅基的结构也有差异。 * * * 一、光镜下线粒体形态结构 线状 颗粒状 直径约0.2~1um 长度1～4.0um 第一节 线粒体的形态结构 大小 线粒体的分布 多集中在生理功能旺盛，需要供能的区域。 二、电镜下线粒体的超微结构 电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。 外 膜 内 膜 膜间隙 （膜间腔、外室） 嵴 嵴间隙 （内室 ） 内含基质 （一）外膜 位于线粒体外表面的一层单位膜，其上有许多孔蛋白, 允许分子量在1万以下的分子自由通过。 （二）内膜 位于外膜内侧，由一层单位膜构成，其通透性很差，有高度的选择性，借助膜转运蛋白控制内外物质交换。 三羧酸转运蛋白 a-酮戊二酸转运蛋白 酸性（碱性）氨基酸转运蛋白 肉碱转运蛋白 腺苷酸转运蛋白 磷酸盐转运蛋白 丙酮酸转运蛋白 基粒：内膜和嵴膜内表面上附着带柄的颗粒，亦称为“ATP合成酶复合体”。它是氧化磷酸化最终产生ATP的部位。 嵴: 内膜向内室折叠形成。 （三）嵴与基粒 基质 膜间隙 嵴是线粒体的标志性结构，嵴的存在使内膜的表面积增大，这对氧化磷酸化反应至关重要。 外膜 内膜 膜间隙 嵴间腔（内室） 嵴内空间 嵴 基粒（ATP酶） 内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满均质的胶状物质——基质。 线粒体基质 脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体 线粒体核糖体 基质颗粒 基质颗粒 （外室） （四）基质 第二节 线粒体的化学组成 蛋白质：占线粒体干重的65-70%，外膜含量较少，内膜含量较多 脂类：占线粒体干重的25-30%，以磷脂为主。 线粒体基因组：占5% 多种辅酶 外膜 ：脂类52%，蛋白质48% 内膜：脂类24%，蛋白质76% 外膜： 单胺氧化酶、尿酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶 膜间隙： 腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶 内膜： 细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、ATP合成酶复合体 基质： 丙酮酸脱氢酶系、苹果酸脱氢酶等参与三羧酸循环的酶、谷氨酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、脂肪酸氧化酶系、 蛋白质和核酸合成酶系 由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2生成H2O，所以又可称为细胞呼吸。 细胞氧化的基本过程 酵 解 乙酰辅酶A生成 三羧酸循环 电子传递和氧化磷酸化 ：在细胞质内进行，反应过程不需要氧————无氧酵解。 葡萄糖（C6H12O6） 糖酵解酶系 2丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP : 线粒体基质中进行。 丙酮酸 +辅酶A+2NAD 乙酰-CoA