皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病).pptVIP

皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病 ） Kawasaki disease 皮肤粘膜淋巴结综合征 是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临床特点为急性发热，皮肤粘病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。 1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。 90年北京儿童医院风湿性住院病人中占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。 皮肤粘膜淋巴结综合征 病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性，临床表现有发热、皮诊等，推测与感染有关，药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。 本病急性期存在明显免疫调节异常，可能在发病机理中起重要作用。 发病机制：主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。 皮肤粘膜淋巴结综合征 发病机制：急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。急性期也可有心肌炎、心内膜炎、心包炎。除此外全身器官血管也可受损。 皮肤粘膜淋巴结综合征 临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以内患儿占8