女性高雄激素诊治 策略.pptVIP

成年女性高雄激素血症诊治思路 女性高雄激素血症的病因 2 女性体内雄激素来源 肾上腺 卵巢 AD—1.4ng/ml DHEA—4-10ng/ml DHEA-S 1400ng/ml DHEA：主要（90%）来源于肾上腺 DHEAs：100%来自于肾上腺 50% 90% 100% 50% 10% 0% DHT-Insig. Serum levels Testosterone (0.4-1.0 ng/ml) 5a-reductase 25% 25% 50% Peripheral Tissue 50% 100% from DHT 3a-AG 3 胆固醇 孕烯醇酮 17羟孕烯醇酮 脱氢表雄酮 孕酮 17羟孕酮 雄烯二酮 3ℬHSD 3ℬHSD 3ℬHSD 去氧皮质酮 11去氧皮质醇 睾酮 皮质酮 皮质醇 双氢睾酮 18-羟皮质酮 雌二醇 17ℬHSD 17羟化酶 17羟化酶 21a羟化酶 11ℬ羟化酶 芳香化酶 雄激素合成途径 P450scc 4 高雄激素血症的临床表现 5 PCOS CAH 肾上腺肿瘤 卵巢肿瘤 卵泡膜细胞增生 皮质醇增多症 女性高雄激素血症的病因 高雄激素血症 比例 发病年龄 起病-初诊时间 月经紊乱 男性化 PCOS 95% 15-25 数年 +/- 不重，以多毛为主 CAH 1-2% 先天性 出生/青少年/成年 + +/- 肾上腺肿瘤 1% 任何年龄 数周-数月 + + 卵巢肿瘤 1% 任何年龄 数周-数月 + + 皮质醇增多症 1% 任何年龄 数月-数年 + +/- 卵泡膜细胞增生 1% 任何年龄 数周-数月 + + Dennedy MC, et al. Eur J Endocrinol.2010;162:213 6 Case1 女性，28岁 产后7月，断奶未行经 3月前体毛明显变长、唇须明显、头发油腻、阴毛腋毛浓密、库欣体貌 高血压、高血脂、高血糖 非ACTH依赖性库欣综合征、小剂量、大剂量地塞米松不能抑制 性别 年龄就诊时(y) 病程 T DHEA-s AD E2 FSH LH F 28 7m 2.61（0.1-0.75ug/L） 1500 ug/dl 10.0（0.3-3.3 ng/ml） 26（27-122 ng/L） 2.83（3.85-8.78 IU/L） 0.34（2.12-10.89 IU/L） 7 8 肾上腺皮质癌 肾上腺分泌雄激素肿瘤 No/性别 年龄 就诊时(y) 病程 T DHEA-s AD E2 FSH LH P1，M 44 1y 0.68（1.75-7.81 ug/L） 5474（138-519 ug/dl) 118（47 ng/L） 0.13（1.27-19.26 IU/L） 0.07（1.24-8.62 IU/L） P2，F 28 7m 2.61（0.1-0.75ug/L） 1500 ug/dl 10.0（0.3-3.3 ng/ml） 26（27-122 ng/L） 2.83（3.85-8.78 IU/L） 0.34（2.12-10.89 IU/L） 相对少见 以DHEAs、雄烯二酮、睾酮升高为主要表现 DHEAs800ug/dl，肾上腺CT或MRI检查十分必要 9 Case2 女性，62岁 毛发增多3年，声音变粗10月 3年前双下肢和下腹部毛发明显增多变长、长唇须、阴蒂肥大，皮肤变粗，肌肉发达 中剂量DXM不被抑制，符合卵巢来源雄激素增多 性别 年龄 就诊时(y) 病程 T DHEA-s AD E2 FSH LH F 62 3y 5.01（0.1-0.75ug/L） 83.8 （25.9-460.2 ug/dl） 56（27-122ng/L） 43.01（3.85-8.78 IU/L） 27.36（2.12-10.89 IU/L） 10 11 B超提示卵巢性索间质肿瘤 术后T 0.20 ug/L，LH 63.85 IU/L，FSH 91.21 IU/L 病理支持卵巢脂质细胞瘤 卵巢分泌雄激素肿瘤 具有分泌活性的卵巢肿瘤： 1、支持-间质细胞肿瘤 2、门细胞肿瘤 3、支持细胞肿瘤 4、间质细胞肿瘤 5、泡膜细胞瘤 6、颗粒细胞肿瘤 7、类固醇细胞瘤 分泌功能不同，睾酮水平不一致 快速进展 与PCOS比较，73.3%的卵巢肿瘤睾酮15ug/L，男性化相对更明显 睾酮水平高于正常值高限3倍应高度怀疑卵巢肿瘤 郁琦等，卵巢性高雄素血症的鉴别诊断。医学研究通讯，2002；10:47-49 12 卵泡膜细胞增生（hyperthecosis) 13 卵泡膜细胞增生（hyperthecosis） 是PCOS的严重形式 好发于绝经后妇女，少数发生在育龄期妇女 表现为缓慢进展的男性化表现 与PCOS比较，睾酮水平更高（15ug/L），男性化更