间质性肺疾病5年制秋季.ppt

自然病程及预后 中位生存期2~3年。但IPF自然病程个体差异较大。多数表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降；少数反复出现急性加重；极少数急进性发展。 影响预后的因素：呼吸困难、肺功能、HRCT肺纤维化及蜂窝肺改变的程度，6分钟步行试验的结果。 预测死亡风险的可靠指标：DLco40%预计值；6MWT时SpO2 88%；6~12月内FVC绝对值降低10%以上；或Dlco绝对值降低15%以上。 * Slide 3 IPF: Definition and Diagnosis 肺功能异常： 1、限制性通气功能障碍： 肺总量及肺活量减低，残气量随病情减低，肺顺应性降低。 2、气体交换障碍： 一氧化碳弥散量（DLco）降低，肺泡-动脉氧分压差增 加，以及低氧血症。 肺功能 纤维支气管镜检查 可以进行支气管肺泡灌洗（bronchoalveolar lavage, BAL）,或经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy, TBLB）。 支气管肺泡灌洗液（BALF）可进行细胞学分类。 另外，支气管镜还可以排除其他疾病，如肿瘤、结核等 正常支气管肺泡灌洗液： 细胞总数5～10×106个/ml, 其中肺泡巨噬