医学免疫学第十九章免疫缺陷病.ppt

第十九章;免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD) : 免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。 ;免疫细胞的发育异常与免疫缺陷病;IDD 分类:;IDD 共同特点:;⑶ 多伴自身免疫病：SLE、RA、恶性贫血等。;第一节 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency disease， PIDD);-B细胞缺陷 (50%) -T细胞缺陷 (18%) -联合免疫缺陷(20%);T、B代谢障碍;Pig-α基因缺陷;一、原发性B细胞缺陷;;㈠ X性联锁无丙种球蛋白血症(Bruton病) （X-linked agamma-globulinemia，XLA） 即先天性无丙种球蛋白血症。 为最常见的原发性B细胞免疫缺陷病。;免疫学特征： 外周血B细胞很少或缺如 血清中各类Ig均降低或缺乏(IgG2g/L) 血清IgG正常含量：9.5~12.5g/L 6g/L：低丙球蛋白血症 2g/L：无丙球蛋白血症 T细胞数目和功能基本正常 出生后（6～9个月）反复化脓性感染 免疫治疗：Ig制剂;;遗传特征: X性连锁隐性遗传 发病机制: X染色体上CD40L基因突变