成人先天性心脏病-m.pptVIP

诊断要点 胸骨左缘第3 、4 肋间有响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音，可伴有收缩期震颤。肺动脉瓣区第2 心音增强并分裂。 X 线示肺血流增多，肺动脉段凸起。 心电图示左室或双室肥大。 超声心动图可显示缺损部位和心室水平的分流。 心导管术可显示右心室和肺动脉压力增高，右心室血氧饱和度显著高于右心房。左心室造影可显示左向右分流。 发生肺动脉高压，形成艾森曼格综合征后可出现发绀、收缩期杂音减弱或消失、肺动脉瓣区第2 心音亢进。 VSD治疗 对肺动脉压正常的小缺损，可不做手术。但若合并主动脉瓣脱垂和关闭不全时，即使分流量很小，也应手术。修补缺损后可防止主动脉瓣反流进行性加重。 发生肺动脉高压后，手术修补的效果欠佳。 Amplatzer Occlusion of VSD 动脉导管未闭 是由于胎儿期连接肺动脉主干与降主动脉的动脉导管于出生后未闭塞所致。 在成人中，比房间隔缺损和室间隔缺损少见。 未闭的动脉导管有管型、窗型和漏斗型。 Patent Ductus Arteriosus PDA临床特点 分流量较小者无症状。 分流量较大时，由于肺动脉压升高，存活至成人期的病人多伴有肺动脉高压和差异性发绀。30 岁以后，多数病人发生心力衰竭。 患感染性心内膜炎的危险性较大。 诊断要点 胸骨左缘第2 肋间连续性机器样杂音，多伴有震颤。舒张压低、脉压增宽、可有水冲脉、毛细血管搏动征和周围动脉枪击音。 X 线示肺血流增多。 心电图可有左室肥大或双室肥大的表现。 超声心动图可显示未闭的动脉导管和血液分流。 心导管检查时，导管可从肺动脉主干经未闭的动脉导管直接进人降主动脉。升主动脉造影可显示未闭的动脉导管。 发生肺动脉高压和艾森曼格综合征后，有差异性紫绀和杵状指（趾）。典型的连续性杂音可变为单纯收缩期杂音或杂音消失。肺动脉瓣区第2 心音亢进。 PDA治疗 在出现肺动脉高压和以右向左分流为主之前，可采用经导管封堵或手术结扎未闭的动脉导管。 陈君柱、朱建华、张芙荣?等 经导管Rashkind双伞闭合器关闭动脉导管未闭中华心血管病杂志1995；3 张芙荣 、陈君柱 、朱建华等 经导管以Rashkind闭合器及Amplatzer封堵器治疗动脉导管未闭 浙江大学学报：医学版 2002年第31卷第1期,55-56页 Amplatzer Occlusion of PDA 三尖瓣下移畸形 埃布斯坦畸形（Ebstein s anomaly )，少见，三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室，部分右室房化，右心房扩大。 合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时，右心房血液分流至左心房，可出现发绀。 Ebstein’s AnomalyASD – atrial septal defect1 – atrialization of the right ventricle Ebstein s anomaly临床特点 若未合并其他畸形，大多数病人可活到成人期。在青春期前，一般无症状。 临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。 25%-30%病人合并预激综合征，房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速，严重者可能引起猝死。 法洛四联症 是成人最常见的发绀型先天性心脏病。 包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚等四种畸形或病变。 其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。 Tetralogy of Fallot 1 – ventricular septal defect (VSD), 2 –pulmonary stenosis2a – infundibular stenosis, 3 – enlarged aorta overriding VSD4 – right ventricular hypertrophy Tetralogy of Fallot临床特点 未经手术治疗的病人，其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。 严重狭窄者很难存活至成人期。大约25％的病人可活到10 岁，11％可活到20 岁，6％可活到30 岁，仅3 ％的病人能活到40 岁以后。 成人患者的临床表现与儿童相似，但缺氧发作较为少见。 常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。 成人患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常。 * * * Adult Congenital Heart Disease 张芙荣 浙江大学医学院附属第一医院 先天性心脏病 先天性心脏病（congenital heart disease）指出生时就存在的心血管结构或功能的异常，是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍以及出生后应当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。 先天性心脏病外科治疗历史 1938年，Gross R.E. (USA)施行了PDA结