先天性肺血管畸形临床诊治方式.pptVIP

先天性肺血管畸形的临床诊治 广东省人民医院 广东省心血管病研究所 广东省医学科学院 张智伟 慨况 肺动脉畸形 肺静脉畸形 肺动静脉瘘 肺动脉畸形 肺动脉闭锁 肺动脉狭窄 肺动脉瓣关闭不全 肺动脉吊带 肺动脉闭锁（PA） 包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室间隔缺损（ PA/VSD ） 临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。 确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、 MR 肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS） 80％患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。 治疗：1）外科手术:双心室修补 一室半心室修补 单心室修补（Fontan术） 心脏移植 2）介入治疗：射频打孔＋经皮肺动脉 瓣成形术（PBPV） 肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD） 分型: A型 有左右肺动脉，无侧支 B型 有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括RV-PA 管道→汇总手术→VSD关闭(堵闭)