2016年讲课血小板减少症的诊治.pptVIP

血小板减少症的诊治 何正梅 淮安市第一人民医院 血液科 主要内容 概念 病因和发病机制 临床表现 分类 关注ITP 治疗原则 妊娠相关血小板减少 基本概念 外周血中血小板数目持续小于 100×109 / L ， 称为血小板减少症。 血小板正常范围： 100×109 / L － 300×109 / L 原始巨核 幼稚巨核 颗粒巨核 产板巨核 血小板 血小板的生成过程 TPO TPO TPO 骨髓 骨髓产生的血小板 外周血 衰老 正常 脾脏 1 / 3 2 / 3 血小板的循环和功能 止血、伤口愈合 炎症反应、血栓形成 寿命8－11天 血小板减少的病因和发病机理 血小板产生不足 脾脏对血小板的阻留 血小板破坏增多 消耗或利用增加 血小板产生不足 一、骨髓病性疾病： 再生障碍性贫血，营养性巨幼细胞性贫血，PNH，骨髓增生异常综合征，急慢性白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，各种实体瘤的骨髓转移。 特点 ： 骨髓巨核细胞减少导致血小板的生成减少，并且大多数伴有白细胞和血红蛋白的减少，肿瘤患者的骨髓中可见到各种肿瘤细胞。 血小板产生不足 二、理化因素抑制骨髓 ： 电离辐射、化学物质（苯、乙醇、有机砷、铅） 药物： 1、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等抗肿瘤药物 2、氯噻嗪、奎尼丁、奎宁、磺胺制剂、口服抗糖尿病药、金盐、利福平 、扑热息痛、他巴唑、氨茶碱、氯霉素等 特点 ： 理化因素直接损伤骨髓巨核细胞，导致血小板的生成减少，大多数伴有白细胞和血红蛋白的减少，但也有因素仅选择性抑制巨核细胞的生成。 血小板产生不足 三、血小板生成素缺乏： （Thrombopoietin，TPO）是刺激巨核细胞生长及分化的内源性细胞因子，对巨核细胞生成的各阶段均有刺激作用 特点 ： 由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，血小板计数减少，巨核细胞数量正常，形态及结构无特殊变化。 血小板产生不足 四、先天性巨核细胞生成不良： 该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常伴先天畸形，如、肾脏、心脏、骨骼等。预后差，约2/3患儿8个月内死于颅内出血。 母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。 脾脏对血小板的阻留 正常情况下，体内1/3的血小板停滞在脾脏。 当有脾脏肿大时如：门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、疟疾、血吸虫病等，导致滞留在脾脏中的血小板增多，并且还加速破坏所阻留的血小板，导致血中血小板计数减少。 血小板破坏或利用增加 一、感染性血小板减少症： 因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少。 1、病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、登革热等。 病毒可吸附于血小板，致血小板破坏增加，病毒也可侵犯巨核细胞，使血小板生成减少。某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板，而使血小板减少。 血小板破坏或利用增加 2、细菌感染： 许多细菌感染可致血小板减少，包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症，脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、结核病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。 细菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破坏增加，也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。 血小板破坏或利用增加 自身免疫性疾病： 免疫性血小板减少症（ITP），干燥综合症、系统性红斑狼疮、甲状腺疾病等。 自身免疫性疾病导致血小板抗体产生，与其相关抗原相结合后，通过激活补体系统，使吞噬细胞吞噬血小板增多，从而血小板减少。 消耗或利用增加 广泛烧伤、蛇咬伤、DIC、体外循环、输血及换血后、肝脏疾病、过敏性疾病、血栓性血小板减少性紫癜等等。 临床表现 原发病的临床表现 出血表现：（干性紫癜，湿性紫癜） 血小板大于50×109 / L ，通常没有出血表现，或仅有皮肤粘膜的出血。 血小板在30×109 / L －50×109 / L，轻度出血，除了皮肤粘膜的出血，还可以出现胃肠道、泌尿生殖道和阴道出血及中枢神经系统的出血。 血小板小于30×109 / L ，可能发生严重的脏器出血，尤其是颅内出血的发生，可能危及生命。 出 血 bleeding 湿性紫癜 wet purpura 干性紫癜 dry purpura PLT 50 ×109/L 瘀点 petechia 紫癜 purpura 瘀斑 ecchymosis 咯血 hemoptysi