恶性间叶组织肿瘤.pptxVIP

（二）恶性间叶组织肿瘤 ;组织来源 ;1．纤维肉瘤（fibrosarcoma） 是肉瘤中常见的一种，其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为多见。分化好的纤维肉瘤细胞多呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差的纤维肉瘤则有明显的异型性。纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及复发较少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。 ;2．恶性纤维组织细胞瘤 为老年人最常见的软组织肉瘤。本瘤好发于下肢，其次是上肢的深部组织和腹膜后等处。肿瘤细胞可有多种类型，镜下，肿瘤细胞类型的多样???更为明显，主要为纤维母细胞和组织细胞，此外尚见原始间叶细胞、肌纤维母细胞、黄色瘤细胞和多核瘤巨细胞。异型性往往十分明显，核分裂像多见。绝大多数肿瘤可见中等量到多量的慢性炎性细胞浸润。有的区域见纤维母细胞可呈席纹状排列，被认为有一定诊断价值；有的区域多形性明显，可见形态怪异具有丰富嗜伊红胞浆的瘤巨细胞；有的区域粘液变性明显。此瘤的恶性程度较高，切除后易复发和转移。 ;3．脂肪肉瘤（liposarcoma） 为肉瘤中较常见的一种类型，多发生于大腿及腹膜后的软组织深部。来自原始间叶组织，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。这说明脂肪肉瘤极少是由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即具恶性特征。本瘤多见于40岁以上成人，极少见于青少年。; 肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，可似一般的脂肪瘤，亦可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼肉样。 ; 本瘤的瘤细胞形态多种多样，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞，胞浆内可见多少和大小不等的脂滴空泡，也可见分化成熟的脂肪细胞，并常以某种细胞成分为主又分为粘液样型脂肪肉瘤、圆形细胞型脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤等。后二型恶性程度高，易有复发和转移。免疫组织化学染色S-100蛋白阳性。 ;4．横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma） 是较常见而且恶性程度很高的肉瘤。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和横纹，用磷钨酸苏木素染色更显而易见。免疫组化示结蛋白（desmin）和肌红蛋白阳性（myoglobin）。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型： ;(1)胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的一类，主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童。最好发的部位为头颈（眼眶、鼻腔、鼻咽部、???耳等处）、泌尿生殖道及腹膜后。镜下见肿瘤由未分化和低分化的小圆或卵圆细胞、梭形或带状的横纹肌母细胞组成。以葡萄状息肉样肿物突出于粘膜为特点的葡萄状肉瘤（sarcoma botryoides）亦属此类型。 ;（2）腺泡状横纹肌肉瘤：常见于10～25岁的青少年，发生于四肢者较为多见。镜下特点为低分化的圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔，在腺泡腔可偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核瘤巨细胞。 ;（3）多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，好发于四肢的大肌肉，特别在大腿更为多见。镜下见瘤细胞呈明显异型性，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞, 胞浆丰富红染，可见纵纹和横纹，核分裂像甚多。 ;5．平滑肌肉瘤（leimyosarcoma） 较多见于子宫及胃肠，偶可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织。患者多为中老年人。平滑肌肉瘤的瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂像的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者，手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其他器官。免疫组化示结蛋白（desmin）和平滑肌性肌动蛋白（actin）阳性。 ;6．血管肉瘤（hemangiosarcoma）起源于血管内皮细胞，发生于各器官和软组织。肿瘤多暗红或灰白色，易有坏死出血。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，分化较好者，瘤组织内血管腔形成明显，大小不一，形状不规则，被覆血管腔的内皮细胞大多有不同程度的异型性，可见核分裂像。分化差的血管肉瘤，细胞常呈片团状增生，形成不明显、不典型血管腔或仅呈裂隙状。瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。血管肉瘤的恶性程度一般较高，常在淋巴结及肝、肺、骨等处形成转移。CD34、八因子阳性。 ;7．骨肉瘤（osteosarcoma） 骨肉瘤起源于骨母细胞，是常见于青少年骨的高度恶性肿瘤。生长迅速，常在发现时已由血道转移至肺。好发于四肢长骨，尤其是股骨下端和胫骨上端。 肿瘤位于干骺端，呈梭形膨大。切面灰白色，鱼肉状，常出血坏死，破坏骨皮质。并侵犯周围软组织。镜下，瘤细胞由异型性很大的梭形或多形性肉瘤细胞组成，瘤细胞可直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织。 ; 肿瘤破坏骨皮质，表面的骨外膜常被掀起，使肿瘤上下两端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，X光为codman三角，对诊断起重要作用。;8、软骨肉瘤（chondrosarcoma）