胆红素脑病精编版.pptVIP

正常 HIE T1WI内囊后肢正常高信号消失（箭头），白质信号减低 基底节、丘脑的改变 鉴别诊断 另外在DWI上早期HIE患儿基底节可出现高信号，而急性胆红素脑病患儿基底节无异常信号。 新生儿HIE的基底节病变区出现DWI高信号是由于病变区域存在细胞毒性水肿或毛细血管通透性增加致超急性期脑微出血。急性胆红素脑病患儿基底节DWI无异常信号主要由于急性胆红素脑病的主要病理形式为神经元凋亡，对受损组织内水分子扩散的影响不明显，不同于严重的急性缺氧缺血性损伤。 HIE 胆红素脑病 T1WI T2WI DWI DWI T1WI 胆红素脑病与HIE所致的基底节损伤的鉴别 * 中山市博爱医院放射科欧常学，孙多成，徐林等.新生儿急性胆红素脑病的低场磁共振表现，实用放射学杂志：2012年6月第28卷第6期 * 图 1Ａ、Ｂ Ａ．８ｄ ，重度黄疸，ＵＣＢ７４３．７ ｍｏｌ / Ｌ，双侧苍白球对称性高信号，丘脑腹外侧呈对称性高信号。 Ｂ．48d随访时双侧苍白球仍呈对称性稍高信号，信号已明显减弱。 深圳市儿童医院放射科，赵彩蕾、干芸根、曹卫国等，胆红素脑病的MRI诊断,实用放射学杂志2011年8月第27卷第8期 * 图3A-D 病史：UCB356.7mol/L,新生儿期双侧苍白球对称性T1WI高信号（A）。3个月后随访双侧苍白球对称T2WI高信号（B），双侧苍白球对称性T1WI低信号（C），DWI也呈高信号（D）；11个月时因反复抽搐再次随访，所见双侧苍白球对称T2WI/DWI高信号消失。 深圳市儿童医院放射科，赵彩蕾、干芸根、曹卫国等，胆红素脑病的MRI诊断,实用放射学杂志2011年8月第27卷第8期 * 图 3A~D急性胆红素脑病患儿病例: 生后第11 天, A.T1WI示双侧苍白球呈明显高信号 ，边缘清楚 B.T2WI示双侧苍白球呈对称性稍高信号。同一病例 4月龄时诊断为手足徐动型脑性瘫痪.T1WI示双侧苍白球未见明显异常信号；T2WI示 双侧苍白球呈对称性高信号。 中山市博爱医院放射科欧常学，孙多成，徐林等.新生儿急性胆红素脑病的低场磁共振表现，实用放射学杂志：2012年6月第28卷第6期 * 图2A/B 2A. 1岁4月，徐动型脑瘫，T2WI示双侧苍白球对称性高信号。 2B.T1WI示双侧苍白球对称性呈稍低信号 深圳市儿童医院放射科，赵彩蕾、干芸根、曹卫国等，胆红素脑病的MRI诊断,实用放射学杂志2011年8月第27卷第8期 * 新生儿急性高胆红素脑病多表现为双侧苍白球对称性T1WI高信号,其病理基础是未结合胆红素在神经细胞沉积和胆红素对神经细胞膜的破坏及星形胶质细胞反应, 未结合胆红素在脑中易沉积于神经核,苍白球最易受累。 HIE患儿苍白球壳核或背侧丘脑出现T1WI高信号,而在T2WI上表现无明显异常，其病理基础主要为弥漫性神经节细胞坏死、出血。 两者累及基底节部位有所差别：HIE可累及苍白球 但以累及壳核为主。另外由于新生儿壳核与背侧丘脑腹外侧髓鞘化最活跃，对缺氧缺血尤为敏感，故新生儿HIE壳核与背侧丘脑受累最常见。而急性胆红素脑病以累及苍白球为主，无壳核累及。病理学也发现急性胆红素脑病中胆红素最容易沉积在苍白球、底丘脑，而壳核的受累较少。这种选择性易损性可能与电生理活动及其本身的内在易损性有关。另外 新生儿HIE除了累及基底节，还可累及脑内其他部位，包括皮层、皮层下及深部白质，在T1WI 呈迂曲状点状高信号，弥漫性脑水肿、颅内出血等。而急性胆红素脑病很少出现脑内其他部位的异常征象。另外在 DWI上 早期 HIE患儿基底节可出现高信号，而急性胆红素脑病患儿基底节无异常信号。新生儿HIE的基底节病变区出现 DWI高信号是由于病变区域存在细胞毒性水肿或毛细血管通透性增加致超急性期脑微出血。急性胆红素脑病患儿基底节 DWI无异常信号主要由于急性胆红素脑病的主要病理形式为神经元凋亡，对受损组织内水分子扩散的影响不明显，不同于严重的急性缺氧缺血性损伤。 胆红素脑病及其影像学表现 新生儿黄疸是临床上较常见的症状，其最大威胁是发生胆红素脑病。胆红素脑病，是由于新生儿期严重的高胆红素血症，游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，沉积在基底神经节、脑干神经核，导致神经细胞中毒变性而引起的脑损害。因为尸检中发现下丘神经核被黄染，故又称核黄疸。 胆红素脑病分3个阶段：脑组织可逆性损伤、可复性损伤和不可逆性损伤（即核黄疸）。 胆红素脑病概述 临床表现为精神委靡，嗜睡，拒奶，恶心，吐奶，黄疸继续加重，则出现神经系统症状，且四肢肌张力明显升高，有时可出现惊厥，重则呼吸衰竭而死亡。 本病预后差，死亡率较高，幸存者多伴有后遗症如舞蹈手足徐动症、神经性耳聋、智力障碍等。 早期诊断、早期干预可降低胆红素脑病的致死率和