【生物化学】 -第七章 氨基酸代谢.ppt

一、血氨的来源与去路 1. 血氨的来源 ①氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 ②肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 ③肾小管上皮细胞分泌的氨(主要来自谷氨酰胺) 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 ——血氨主要来源 血氨的来源与去路 尿液 二、氨的转运 （一）丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝 ② 肝为肌肉提供葡萄糖 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 （二）谷氨酰胺的运氨作用 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 临床上对氨中毒的病人可服用或输入谷氨酸盐，以降低氨的浓度 谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬氨酸转变成天冬酰胺。 机体细饱能够合成足量的天冬酰胺以供蛋白质合成的需要，但白血病细胞却不能或很少能合成天冬酰氨，必须依靠血液从其他器官运输而来。因此，临床上应用天冬酰胺酶以减少血中天冬酰胺，达到治疗白血病的目的 三、尿素的合成 尿素生成的过程称为尿素循环或鸟氨酸循环，1932年由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，故又称Krebs-Henseleit循环。 1） 切除肝脏，血氨升高； 2） 切除肾脏，血中尿素升高； 3） 同时切除肝脏、肾脏，血氨升高。 结论：肝脏是合成尿素的主要器官 肾脏是排泄尿素的主要器官 尿素的合成器官 实验： 实验根据如下： ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑； ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素↑； ③上述三种氨基酸结构上彼此相关； ④早已证实肝中有精氨酸酶。 鸟氨酸 尿素 H2O （尿素循环） NH3 + CO2 瓜氨酸 H2O 基本反应： CO2+2NH3 C=O+H2O NH2 NH2 H2O NH3 精氨酸 鸟氨酸循环学说 (需活化) (天冬氨酸) 1. 氨基甲酰磷酸的合成 NH3+CO2 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ) （线粒体） H2O 2ATP CPS -Ⅰ Mg2+ 2ADP+Pi H2N－C－O～ P O | | N-乙酰谷氨酸为其激活剂 2. 瓜氨酸的合成 NH2 ┃ (CH2)3 ┃ CH-NH2 ┃ COOH 瓜氨酸 + 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 (OCT) 鸟氨酸 OCT NH ┃ (CH2)3 ┃ CH-NH2 ┃ COOH NH2 ┃ C=O ┃ + Pi （线粒体） NH2 ┃ C=O ┃ O P ～ 3. 精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸 合成酶 NH2 ┃ C=O ┃ NH ┃ (CH2)3 ┃ CH-NH2 ┃ COOH 瓜氨酸 COOH ┃ H2 N-CH ┃ CH2 ┃ COOH + 天冬氨酸 NH2 ┃ C＝ ┃ NH ┃ (CH2)3 ┃ CH-NH2 ┃ COOH COOH 　 ┃ N－CH 　 ┃ CH2 　┃ COOH 精氨酸代 琥珀酸 精氨酸代琥珀酸 裂解酶 NH2 ┃ C=NH ┃ NH ┃ (CH2)3 ┃ CH-NH2 ┃ COOH + COOH ┃ CH || HC ┃ COOH 延胡索酸 精氨酸 （胞液） H2O ATP AMP + PPi Mg2+ 5. 精氨酸水解生成尿素 NH2 ┃ C=NH ┃ NH ┃ (CH2)3 ┃ CH-NH2 ┃ COOH 精氨酸酶 H2O NH2 ┃ C=O ┃ NH2 尿素 NH2 ┃ (CH2)3 ┃ CH-NH2 ┃ COOH + 精氨酸 鸟氨酸 （胞液） 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰