库欣综合征专家共识.pptxVIP

库欣综合征指南2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组韩桂艳 2014-9-24库欣综合征病因临床表现推荐对以下人群进行库欣综合征筛查：年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤变薄的患者体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童肾上腺意外瘤患者库欣综合征的诊断定性诊断定位诊断初步检查24小时尿游离皮质醇午夜唾液皮质醇血皮质醇节律对高度怀疑库欣综合征的患者至少进行下述两项检查24小时尿游离皮质醇（UFC）波动大，至少测定2次以高于各实验室的正常上限为阳性大多数儿童患者体重接近成人（45Kg），儿童标准同成人 24hUFC24 h总尿量，混匀后留取约5～10 ml尿液送检。收集尿标本的容器内应先加人防腐剂并置于阴凉处；告知患者不要过多饮水标本留取注意事项饮水量过多(≥5 L／d)任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果在中、重度肾功能不全患者，GFR60 ml／min时可出现UFC明显降低的假阴性结果周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症 患者的UFC水平可以正常影响结果的因素口腔内放置一个棉塞(salivette)让患者咀嚼1～2 min定午夜0：00唾液皮质醇用于诊断库欣综合征的敏感性为92％一100％、特异性为93％一100％，其在成人的诊断准确性与UFC相同。午夜唾液皮质醇测定初步检查24小时尿游离皮质醇午夜唾液皮质醇血皮质醇节律对高度怀疑库欣综合征的患者至少进行下述两项检查需要患者住院48 h或更长时间检查时需测定8：00、16：00和午夜0：00的血清皮质醇水平午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1～3 min内完成或通过静脉内预置保留导管采血，以尽量保 持患者于安静睡眠状态。血清皮质醇昼夜节律检测如睡眠状态下0：00血清皮质醇1．8ug/dl(50 nmol／L；敏感性100％，特异性20％) 清醒状态下血清皮质醇7．5ug/dl(207 nmol／L；敏感性96％，特异性87％) 则提示库欣综合征的可能性较大各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。结果判定进一步检查（定性检查）1mg过夜地塞米松抑制试验(dexamethasone suppressiontest，DST经典小剂量DST(10w—dose dexamethasone suppression test，LDDST)需要2天时间，第1天晨8：00取血(对照)后，于次日0：00口服地塞米松1 mg，晨8：00再次取血(服药后)，标本保存待测定血清皮质醇水平切点值1．8ug／dl(50 nmol／L)，则其敏感性95％、特异性约80％；过夜1mgDST口服地塞米松0．5 mg，每6小时1次，连续2天，服药前和服药第2天分别留24 h尿测定UFC或尿17一羟类固醇(17一OHCS)，也可服药前后测定血清皮质醇进行比较。对于体重40 kg的儿童，地塞米松剂量调整为30 pg·kg～·d～，分次给药。经典小剂量DST---方法NO50%较1 mg DST的特异性高，正常人口服地塞米松第2天，24 h UFC27 nmol／24 h(10ug／24 h)或尿17-OHCS6．9umol／24 h(2．5mg／24 h)；血清皮质醇1．8ug／dl(50 nmol/l)该切点值也同样适用于体重40 kg的儿童。经典小剂量DST---结果判定ACTH大剂量DST促肾上腺皮质激素CRH兴奋试验去氨加压素兴奋试验定位检查（1）8：00—9：00am：ACTH10 pg／ml(2 pmoL／L)则提示为ACTH非依赖性库欣综合征如ACTH20 pg／ml(4 pmoL／L)则提示为ACTH依赖性库欣综合征ACTH(1)口服地塞米松2mg，每6小时1次，服药2天，即8 mg／天×2天的经典大剂量DST，于服药前和服药第二天测定24 h UFC或尿17一OHCS；(2)单次0:00点口服8 mg地塞米松的过夜大剂量DST；(3)静脉注射地塞米松4—7 mg的大剂量DST法；后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征大剂量DST—方法如用药后24 hUFC、24 h尿17一OHCS或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50％则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH综合征大剂量DST---结果判断鞍区MRI肾上腺CT：增强、三维重建双侧岩下窦插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling，BIPSS)：异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查定位检查（2）肾上腺CT：单侧肾上腺腺瘤或腺癌CT或MRI显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚至萎缩；ACTH依赖性库欣综