神经肌肉病的诊断与治疗.pptVIP

神经肌肉病的诊断和治疗 首都医科大学附属复兴医院神经内科 黄 光 神经肌肉接头病 Myasthenia Gravis 重症肌无力 Brief introduce MG是一种抗体介导的获得性自身免疫性疾病。 病变主要累及神经肌肉接头处突触后膜上acetylcholine receptor,AchR。 临床特征为受累的横纹肌无力和易疲劳性，活动后无力加重，晨轻暮重现象。休息或用cholinesterase inhibitors后减轻或消失。 Pathology 神经肌肉接头处：电镜下可看到突触间隙变宽，突触后膜上的皱褶减少，表面破碎、皱缩，突触后膜长度缩短，突触后膜与突触前膜长度比值缩小，突触后膜上有IgG-C3-AchR免疫复合物沉积，突触后膜上AchR减少，突触前膜变小。 Clinic manifest 有两个发病高峰. 第1个高峰在20-40岁之间，以女性多见。 第2个高峰在50-70岁之间，男性多见。 Clinic manifest 起病多为慢性或亚急性，全身骨骼肌均可受累，以颅神经支配的肌肉更易受累，眼外肌最常受累，眼外肌无力为本病最常见的首发症状（70%-90%），表现为上睑下垂、复