布加氏综合征诊断与治疗知识课件.pptVIP

;一、定义 1845年Budd首先描述了肝静脉的血栓形成，Chiari于1899年报道了肝静脉炎性闭塞及其临床表现。目前布加综合证（Budd—Chiari Syndrone）已不限于肝静脉本身的病变，而是指由肝静脉或其邻近的下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉血流受阻，由此产生的一系列症候群。如肝脾肿大、肝功能损害和大量腹水，最后并发为肝硬化。在我国，仅由于肝静脉阻塞引起较为罕见，大多为下腔静脉阻塞所此起。 ;二、病因 1、先天性下腔静脉隔膜阻塞 在胚胎发育过程中，下腔静脉由5部分融合而成，??肾段、肾下段、肾上段、肝段和肝上段。肝段是由肝窦状隙和下主静脉融合而成，肝上段由卵黄静脉衍变形成，如肝段和肝上段发育异常，就可能在近侧下腔静脉内形成隔膜。隔膜形成的确切机理，目前尚不清楚。 2、下腔静脉或肝静脉血栓形成 血栓形成的原因尚不清楚，但与易致血液高凝状态的疾病有关；如真红细胞增多症，阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服女性避孕药等。 3、肿瘤 如肝癌可压近或侵及静脉或肝段下腔静脉，也可沿静脉形成癌栓。肾癌时癌栓可沿下腔静脉向近侧伸延，导致静脉阻塞。 ;三、病理 下腔静脉隔膜阻塞在我国、日本和非洲的发病率高于欧美。隔膜的位置比较固定；常位于横膈下方至静脉开口附近，相当于第8—9胸椎水平。隔膜常为