白血病诊治进展.pptxVIP

白血病诊治进展; 概 述 一、 白血病是一种造血系统的恶性疾病，其特征为： 1.白细胞某一系 (即白血病细胞)呈肿瘤性增生，分化 成熟障碍。 2.白血病细胞在骨髓及其他组织中大量积聚浸润，正 常骨髓造血功能受抑制。 3.外周血出现白血病细胞，红细胞及血小板减少。 4.临床表现为贫血、出血、感染和淋巴结、肝脾肿大。;二、我国白血病发病情况 根据22个省市自治区46个调查点发病情况调查 1.发病率 2.76/10万 2.类型 急性比慢性多见(约5.5:1) 急性髓细胞白血病(1.42/10万) 急性淋巴细胞白血病(0.69/10万) 慢性粒细胞白血病(0.36/10万) 慢性淋巴细胞白血病(0.05/10万); 3.年龄与类型 成人以急粒白血病多见 儿童以急淋白血病多见 慢粒白血病发病率随年龄增长逐步上升 慢淋白血病在50岁后发病率有明显升高 4.职业人群 ▲油田、污染区发病率明显高于全国发病率 (3.86/10万、3.73/10万:2.76/10万) ▲大城市比村镇发病率高(3.43/10万:2.45/10万);三、病因和发病机制 病因尚不完全清楚，与下列因素有关： 1.病毒 成人T细胞白血病(ATL)细胞发现人类T淋巴细 胞 病毒-1(HTLV-1) 2.电离辐射 放射照射和同位素治疗患者白血病发 病率高，与照射剂量相关。 3.化学因素 苯、烷化剂、乙双吗啉、氯霉素、保泰松 有致白血病作用。; 4.遗传因素 （1）家族性白血病 (2) 先天性遗传性疾病白血病发病率较高 5.染色体断裂和易位, 癌基因突变，活化和抑癌基因 失活、丢失。;6.其他血液病转化：如慢粒白血病，骨髓增殖性疾病，骨髓增生异常综合征等。;外周血及骨髓涂片;M2血像和骨髓像;M3骨髓像;急性淋巴细胞白血病;临床表现 ;急性白血病的诊断 骨髓中（占NEC）： 原始粒细胞 原始单核细胞细胞+幼稚单核细胞细胞 原始单核细胞细胞+幼稚单核细胞细胞 (FAB1976) ≥30% (WHO2001) ≥20%; 一、FAB分类： 1976年，以形态学和细胞化学为基础。 AML分M0至M7共8个亚型 ALL分L1至L3共3个亚型 ;优点：简便易行，并可用于指导临床治疗 缺点：光镜识别能力有限，少数病例难以 分型;二、MICM分型： 是目前白血病最先进的分类方法 1.形态学（morphology） 2.免疫学（immunology） 3.细胞遗传学（cytogenetics） 4.分子遗传学（molecular genetics） ;1.免疫学（immunology） 根据细胞表面标志，进行细胞系列和亚群的识别。能区分白血病细胞起源，发育阶段，指导治疗和判断预后。 （1）区别髓系和淋巴细胞白血病 （2）区别T细胞和B细胞性白血病及其亚型 （3）诊断双表型或混合性白血病 （4）无特异性，不能单独用于白血病的诊断;2.细胞遗传学（cytogenetics） 绝大多数白血病如97%AML、90%ALL和95%CML都存在非随机的染色体变异。易位、缺失、重复、倒位、多倍染色体等。 （1）诊断、预后判断、微小残留病灶 （2）只有少数白血病有特异性染色体 ;3.分子遗传学（molecular genetics） （1）特异性强、敏感性高 （2）用于早期诊断，预后、复发判断、微小 残留病灶的检测 （3）FISH检测手段复杂 ;一、骨髓增生异常综合征 1.骨髓原始细胞增多，5%原始细胞20%。 2.骨髓红系、粒系及巨核系有病态造血，＞10%。 3.异常遗传学 二、某些感染引起的白细胞异常 1.传染性单核细胞增多症 2.传染性淋巴细胞增多症;三、巨幼细胞贫血，应与红白血病鉴别 1.骨髓中原始细胞不增多 2.幼红细胞PAS反应阴性.。 四、再生障碍