《结缔组织病》-精选课件(公开).pptVIP

狼疮带试验（lupus band test, LBT） 直接免疫荧光检查见表皮-真皮交界处有IgG、IgA、IgM和C3呈颗粒状、线状或均质状沉积，发出黄绿色荧光 皮损处的阳性率为70％～90％ 正常皮肤阴性 诊断与鉴别诊断 诊断：皮损特点和组织病理检查 鉴别诊断：扁平苔藓、多形性日光疹和寻常狼疮等 治 疗 避免日晒和局部创伤，外出时应用遮光剂 局部治疗：外用或皮损内注射糖皮质激素 全身治疗：抗疟药（羟氯喹）、糖皮质激素、沙立度胺、维A酸（阿维A酯或异维Ａ酸）、氨苯砜、氯苯吩嗪、环磷酰胺等 临床表现 多见于成年女性 好发于腰部以上部位 52％～85％病例有光敏性 约50％病例符合美国风湿病协会制订的SLE诊断标准 丘疹鳞屑型（又称银屑病样型）：约占2/3，红色丘疹或斑疹，上覆鳞屑，鳞屑较厚时呈银屑病样，无毛囊角质栓 环形红斑型：初为红色丘疹或斑疹，逐渐扩大，呈弧形、环形、多环形或不规则形，邻近皮损可融合；中央常有色素减退和毛细血管扩张，边缘为鳞屑性红斑 皮损消退后遗留色素减退和毛细血管扩张 实验室检查 抗Ro/SSA抗体：SCLE的标志性抗体，阳性率70％～90％ 抗La/SSB抗体阳性率：30％～50％ ANA抗体阳性率： 60％～80％ 抗dsDNA抗体阳性率： 10％～30％ 治 疗 避免日晒，应用遮光剂 局部治疗：外用或皮损内注射糖皮质激素 全身治疗：抗疟药、糖皮质激素、维A酸、氨苯砜、沙立度胺或甲氨蝶呤治疗 病因与发病机制 病因不明，可能与遗传、性激素和环境因素有关 发病机制尚未阐明 常有单核巨噬细胞清除能力下降、补体缺陷、脱氧核糖核酸酶I活性降低、正五聚蛋白（pentraxin）家族改变等现象 体内凋亡细胞清除障碍 临床表现 发病年龄一般在25～45岁，男女之比为1?8 关节痛或皮损为最常见的早期表现，少数以肾炎、精神异常、浆膜炎、腹痛或不明原因的发热为初发症状 实验室检查 抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）：针对自身组织各种细胞核成分的自身抗体总称，包括抗DNA抗体、抗ENA抗体和抗组蛋白抗体 阳性结果提示结缔组织病，滴度≥1?64时有诊断意义 ANA试验为SLE的筛选试验，阳性率高达95％～99％，目前已代替狼疮细胞检查 抗ds-DNA抗体：SLE的标志性抗体，阳性率50％～75％，与疾病活动和狼疮性肾炎有关 抗可提取性核抗原（extractable nuclear antigen, ENA）抗体：为一组针对细胞内可提取核抗原的自身抗体 抗Sm抗体：阳性率为15％～25％，与疾病活动和肾损害无关 1. 颊部皮疹；2. 盘状皮疹 ；3. 光敏性 4. 口腔溃疡 ；5. 关节炎 6. 浆膜炎：胸膜炎或 心包炎 7. 肾病变 ：蛋白尿＞0.5 g/d或+++以上，或细胞管型 8. 神经病变 ：癫痫发作或精神病 SLE诊断标准（ARA，1997） 9. 血液学异常 ：溶血性贫血，或白细胞、淋巴细胞、血小板减少 10. 免疫学异常 ：抗dsDNA抗体滴度升高，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 11. 抗核抗体阳性 避免日晒、精神应激、诱发药物、过度劳累和继发感染 女性患者还要避免妊娠 急性病例和病情加重期间应卧床休息 内脏受累时应用糖皮质激素或联用免疫抑制剂 治 疗 糖皮质激素 泼尼松0.5～1 mg/(kg·d)，病情控制后逐渐减量，维持量为10～15 mg/d 冲击疗法：甲泼尼龙0.5～1 g/d静脉滴注，连用3天，此后口服泼尼松60 mg/d，用于严重的狼疮性脑病、狼疮性肾炎、溶血性贫血和血小板减少病例 免疫抑制剂 糖皮质激素治疗无效或不能耐受者，或与糖皮质激素联合应用 常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤 环孢素、霉酚酸酯和雷公藤多甙也有一定疗效 其他 抗疟药 ：可与糖皮质激素联用 氨苯砜：荨麻疹样、大疱性损害、血小板减少 静脉注射丙种球蛋白：0.4 g/(kg·d)，静滴，连用3～5天，用于狼疮危象、糖皮质激素或免疫抑制剂治疗无效、或伴发严重的系统性感染 非甾体抗炎药 血浆置换法 * * 结 缔 组 织 病 一组病因不明的多系统疾病 主要累及皮肤结缔组织：胶原、弹力蛋白和基质 包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征、混合结缔组织病和复发性多软骨炎等 自身免疫性疾病：针对细胞成分（特别是核抗原）的自身抗体 概 念 黏液样水肿 纤维蛋白样变性 坏死性血管炎 基本病变包括： 慢性自身免疫性结缔组织病，可累及多个器官系统 病谱：盘状红斑狼疮（DLE）→系统性红斑狼疮（SLE），中间有许多亚型，如亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮和药物性红斑狼疮等 红 斑 狼 疮（Lup