出血性疾病概述2013.pptxVIP

出血性疾病概述定义人体血管受损伤时血液可自血管外流或渗出，此时机体将通过一系列生理反应使出血停止，即止血因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病正常止血机制血管因素血管收缩是对出血的最早反应——通过神经反射和多种介质调控血管内皮在止血中的作用：vWF:使血小板黏附、聚集TF：启动外源性凝血途径胶原暴露激活XII：启动内源性凝血途径TM（凝血酶调节蛋白）启动PC系统通过调节NO影响血小板功能ET：促血管收缩正常止血机制血小板因素——通过黏附、聚集及释放反应参与止血GPIb作为受体通过vWF桥梁作用使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管GPIIb GPIIIb通过纤维蛋白原相互连接促血小板聚集聚集后的血小板活化、分泌活性物质：TXA2、PF3正常止血机制凝血因素凝血途径启动，在多种活性物质参与下形成纤维蛋白血栓，填塞损伤部位形成凝血酶促进止血、血液凝固血管损伤出血内皮细胞损伤效应血小板因素血管因素粘附聚集释放反应血管收缩vWF凝血因素5-THTF神经相血管相PLT相TXA2FⅫ外源性凝血系统激活PF3内源性凝血系统激活启动凝血系统凝血活酶凝血酶凝血酶原纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白原止血止血正常的止血凝血机制凝血机制血液凝固----活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，成为有蛋白降解活性凝血因子的系列性酶反应过程